小児てんかんの詳しい症状は何ですか?

てんかんは0～18歳の子供に最も多く発症するため、小児てんかんと呼ばれています。この病気は医学上、特発性と続発性の2つの主要な分類があります。特発性てんかんの原因はまだ完全には解明されていませんが、主に遺伝的要因に関連しています。続発性小児てんかんは一般的に脳疾患によって引き起こされます。以下は小児てんかんの症状の詳細な紹介です。

小児てんかんの詳細な症状:

1. 良性家族性新生児てんかん

新生児けいれんの家族歴があり、これは特発性てんかんです。80% の患者は生後 2 ～ 3 日でけいれんを起こします。発作型は全般発作です。予後は良好で、精神運動発達は正常で、二次性てんかんはありません。制御薬はフェノバルビタールとバルプロ酸ナトリウムです。

2. 良性特発性新生児てんかん

良性特発性新生児発作は、出生後 1 日から 7 日目に発生し、ほとんどが部分的な間代性発作または窒息性発作を伴い、予後は良好です。

3. 早期発症乳児てんかん性脳症（大田原症候群）

最初の発作は生後2～3か月以内、通常は1か月以内に起こり、主に頻繁なけいれん発作とバースト抑制脳波として現れ、予後は不良です。

4. 早期発症型ミオクロニー脳症

新生児期に発症することが多く、主な症状は部分的または分節性の多発性ミオクローヌスと一部の運動発作です。後期には強直性けいれんとして現れることがあり、脳波は主にバースト抑制型となります。この病気は重篤であり、予後は不良です。

5.WEST症候群

点頭てんかんとしても知られるこの病気の原因はまだ完全には解明されていません。小児の60%以上は症状があり、40%は特発性です。症状が現れる症例は、周産期低酸素症、結節性硬化症、多発性神経線維腫症、脳形成不全、スタージ・ウェーバー症候群、さまざまな周産期脳損傷、頭蓋内感染症で最も多く見られます。

55%～77%の子供が生後3～7か月以内にこの病気を発症します。性別による発生率に有意差はなかった。この病気は、屈曲様乳児けいれん、精神運動発達の遅れ、および脳波不整脈を特徴とします。一般的に、病気は発症後徐々に悪化します。てんかん発作は、屈筋に最も顕著に現れる短い強直性けいれんを特徴とし、首や腰が突然曲がることが多く、手足が影響を受けることもあります。各けいれんは約 1 ～ 15 秒間続き、多くの場合はクラスター状に発生し、各クラスターは数個または数十個のけいれんで構成されます。クラスター発作はこの病気の特徴の一つです。

症候性乳児けいれんは、脱力発作、強直発作、非定型欠神発作、部分発作などの他の発作型を伴うことが多く、てんかん性脳症などの他のてんかん症候群でも見られることがあります。けいれんの発症前に、70%～90%の子供に発達障害や神経学的兆候が見られます。以前は正常に発達していた子供でも、病気になると精神運動発達が遅れたり、退行したりすることがあります。それは、周囲の環境に対する反応の弱まり、能動的な把握能力の喪失、易怒性、感情的無関心、筋緊張の低下などとして現れます。

高度不整脈は、不規則な高振幅のスパイク波と低速波という典型的な EEG 症状です。

抗てんかん薬による治療は効果がありません。ニトラゼパム、クロナゼパム、バルプロ酸、ACTH、ホルモン、ケトン食療法などの治療を試すことができ、迷走神経刺激には一定の効果があります。

点頭てんかんの予後は主に原因によって異なります。症状のある（二次的な）けいれんは手術で治すことができます。特発性または手術不能な症状のある症例では、長期予後は不良です。患者の 90% 以上がさまざまな程度の精神運動発達遅滞を呈します。多くの子供は、幼少期後半に他のタイプの発作を発症し、レノックス・ガストー症候群を発症することもあります。

6. 乳児良性ミオクロニーてんかん

この病気は通常 1 ～ 2 歳で発症し、家族歴にけいれんやてんかんの病歴がある場合が多いです。臨床的特徴は、他のタイプの発作を伴わない、短時間の全般性ミオクロニー発作です。発作中、脳波には広範囲にわたる棘波と徐波が見られ、ほとんどの場合、両側で同期しています。攻撃の間隔は正常です。早期に治療する必要があります。

7. ドラベ症候群

乳児重症ミオクロニーてんかん（SMEI）としても知られるこの疾患の全体的な発生率は約1/20,000～40,000で、男女比は約2:1であり、小児のミオクロニーてんかんの全タイプの約29.5%、3歳未満の乳児および幼児のてんかんの7%を占めています。

ドラベ症候群は重篤なてんかん性脳症を引き起こす可能性があります。発症年齢が若いこと、発作の形態が複雑であること、発作頻度が高いこと、知的障害が重篤であること、薬物治療の有効性が低いこと、予後が悪いこと、死亡率が高いことなどが特徴で、難治性てんかんの代表例でもあります。この病気は、予後不良の薬剤抵抗性てんかんです。