小児の水頭症の原因は何ですか?

小児水頭症とは、乳児や幼児の脳室系に過剰な液体が蓄積し、脳内の圧力が上昇する病気です。この病気は年齢と密接に関係しています。症状は年齢によって異なります。一般的な症状には、発達遅延、嘔吐、頭痛、神経過敏、てんかんなどがあります。この病気の原因は何ですか?

1. 原因

1. 脳脊髄液の過剰産生：脳室系の脈絡叢乳頭腫に加えて、脈絡叢のびまん性絨毛増殖が脳脊髄液の過剰産生の極めてまれな原因です。

2. 脳脊髄液の吸収障害: 頭蓋内出血または中枢神経系感染症を患っている小児では、頭蓋底のくも膜下腔に癒着が形成され、くも膜顆粒による脳脊髄液の吸収が低下します。水頭症のほとんどの症例は、脳脊髄液の吸収障害が原因です。

3. 脳脊髄液循環経路の閉塞：先天性または後天性要因によって引き起こされる脳脊髄液循環経路の閉塞には、脳室内閉塞と脳室外閉塞が含まれます。

2. 臨床症状

頭は通常、生後数週間で大きくなり始め、3～5 か月後に徐々に発見されます。生まれたときから頭が大きい赤ちゃんもいます。臨床的には、頭蓋内圧の上昇により、全身の発達と不釣り合いに頭部が異常に大きくなります。額が前に突き出、眼窩天井が下方に圧迫され、両目が下を向き、眼球が下を向くため、強膜の上部が白く見え、前頭泉門が拡張して緊張が高まり、他の泉門も拡張し、頭蓋骨の縫合が解け、頭皮の静脈が拡張します。頭を叩くと「鍋が割れたような音」が出ます。乳児や幼児の場合、縫合部が閉じず頭蓋内圧が上昇すると、頭蓋内圧の代償的拡張が起こることがあるため、頭蓋内圧上昇の症状は初期段階では明らかでない場合があります。ただし、水頭症が重度で急速に進行し、嘔吐を繰り返すなどの症状を伴って起こることもあります。脳の変性、脳の発達障害、四肢、特に下肢の中枢麻痺、多くの場合、知能の変化や発達障害を伴います。視神経が圧迫されて萎縮し、失明につながる可能性があります。眼振やけいれんもよく見られます。また、体の他の部分の変形が合併することもよくあります。

まれに、水頭症が一定期間進行した後に自然に止まることがあります。頭の成長が止まり、頭蓋内圧も高くならない状態が「静的水頭症」になります。

3. 検査

1. 乳児の頭が異常に大きくなり、大泉門が充満して膨らみ、乳児は嘔吐と泣き声を繰り返します。頭を打つと「割れた鍋」のような音がし、両目に「夕焼けの徴候」が見られます。

2. 頭部の超音波検査とX線検査の結果、頭蓋腔が拡大し、頭蓋骨が薄くなり、頭蓋縫合部が広がり、泉門が拡大していることが判明しました。

3. 脳超音波検査では、両側の脳室が対称的に拡大していることが示された。

4. 頭部の CT または MRI では、脳室拡大の程度がわかり、皮質の厚さを測定できるため、閉塞の場所と水頭症の原因を把握できます。