小児における好中球数の低下

検査で好中球数が低いことが示された場合、すぐに治療する必要があります。この病気の原因のほとんどは先天性であるため、治療は非常に困難です。改善には長期の治療が必要になる場合があり、特定の遺伝的要因が関与しているため、特別な注意が必要です。

好中球減少症には多くの原因があります。分類方法は様々で、先天性または後天性に分類されるほか、顆粒球産生の減少、無効な増殖、過剰な破壊、複合原因、偽顆粒球減少症の5つのカテゴリーに分類されます。

（I）顆粒球産生の減少または成熟停止

1. 薬は骨髄に直接作用する

一般的な薬剤としては、メトトレキサート、6-メルカプトプリン、シクロホスファミドなどのアルキル化剤などがあります。抗生物質の中で、クロラムフェニコールが顆粒球減少症の最も一般的な原因です。

2. 放射性物質の役割

脊椎、骨盤、胸骨などの部位への放射線療法は骨髄の造血機能に影響を及ぼし、顆粒球減少症を引き起こす可能性があります。

3. 遺伝性好中球減少症

乳児致死性好中球減少症としても知られるこの疾患は、常染色体劣性遺伝するまれな好中球減少症です。

4. 先天性白血球増多症を伴う網状異形成症

この病気は非常にまれです。この病気は出生直後に発症します。胸腺、全身リンパ節、扁桃腺、腸リンパ節はすべて未発達または発育不全です。末梢血中のリンパ球数は極端に減少し、細胞免疫力は低下し、血漿ガンマグロブリンも減少します。この病気は造血幹細胞の発達における欠陥によって引き起こされます。顆粒球増多症は骨髄中の原始顆粒球と単球が欠乏し、低形成ですが、赤血球系と巨核球系は正常です。重度の細菌感染やウイルス感染により乳児期に死亡するケースが多く見られます。

5. 異常免疫グロブリン血症を伴う好中球減少症

子どもの約半数に家族歴があり、この病気は性別に関連しています。予後は悪く、ほとんどの人が数年以内に死亡します。

6. 家族性良性慢性好中球減少症

これは常染色体の優性または劣性の形質であり、アフリカ系およびユダヤ人の家族によく見られます。予後は良好です。

7. 家族性重症好中球減少症

この疾患は常染色体劣性または優性遺伝する可能性があります。