小児ラブドイド腫瘍の原因

人間の生活水準が向上するにつれて、健康に対する理解も深まります。今日の医学の急速な発展により、人類はさまざまな病気についての真実を徐々に明らかにし、それによって病気が人間の生活の質に与える影響を最小限に抑えていると言えます。小児ラブドイド腫瘍は、子供によく見られる病気です。この病気の発生率は非常に高く、年々増加傾向にあります。では、小児ラブドイド腫瘍の発生率に関係する要因は何でしょうか?

（I）病気の原因：この病気は、さまざまな分化度の横紋筋芽細胞からなる軟部組織の悪性腫瘍です。腫瘍の原因は不明ですが、遺伝的要因を否定することはできません。

（II）病因 1. 病期分類 横紋筋肉腫のIRS分類は主に臨床状態、特に術前および術中の状態に基づいており、腫瘍の生物学的特徴は反映されていないため、外科的病理学的病期分類と呼んでも過言ではない。しかし、IRS の臨床分類は依然として広く認識されています (表 1)。

IRS では、患者の 20% がグレード I、21% がグレード II、45% がグレード III、14% がグレード IV でした。 IRSⅡと比較するとグレードⅢの患者数が増加しましたが、これは主に完全切除率の低下によるものです。骨盤領域にある腫瘍など、一部の腫瘍の場合、手術の目的は腫瘍を完全に除去することではありません。

グレード I の患者のうち、42% は膀胱と前立腺を除く泌尿生殖器系に発生し、31% は四肢に発生しました。グレード II の患者の 39% に髄膜以外の頭頸部腫瘍がありました。グレード III の腫瘍のうち、46% が頭頸部腫瘍でした。グレードIVの腫瘍のうち、31%は四肢腫瘍、14%は髄膜周囲腫瘍、41%はその他の種類でした。

ローレンス、ゲハンらはIRSⅡデータを分析し、腫瘍の位置、大きさ、浸潤範囲、局所リンパ節転移の有無が遠隔転移のない小児の生存に重要であることを明らかにした。彼らは臨床分類を改良し、それを 4 段階に分けました (表 2)。これは現在 IRS IV に採用されています。このステージ分類は、外科的切除の範囲ではなく、主に腫瘍の生物学的特徴に基づいており、予後をより正確に予測することができます（表3）。一般的に、原発腫瘍部位と遠隔転移は予後を判断する上で最も重要な指標です。

2. 病理学的変化 (1) 肉眼的変化：粘液様である胎児性横紋筋肉腫とポリープ様である空洞内で増殖する横紋筋肉腫を除き、他のタイプは菌状、分葉状または結節状である。境界は明瞭で、真莢はなく、断面は柔らかく、灰白色または灰赤色の魚肉状で、出血や壊死を伴うこともあります。

（２）顕微鏡で見る：

① 胎児型：小児型とも呼ばれます。これは、発達中の初期の未熟な横紋筋芽細胞と原始的な間葉系細胞で構成されています。細胞は紡錘形、星形、楕円形または長円形で、まばらに配置され、粘液基質が豊富で、核分裂が頻繁に起こります。縦方向の筋原線維または横方向の条線が見られる場合があります。このタイプは横紋筋肉腫の約2/3を占めます。

② 肺胞型：若い人に多い。主に小さく丸い楕円形の未分化筋芽細胞で構成されています。腫瘍細胞は肺胞状、管状、またはスリット状の形に配置されており、その形態は胎児の筋管に似ています。

（３）多形型：成人型とも呼ばれる。主に、より大きなリボン状、テニスラケット状の多形細胞、巨核球、多核腫瘍巨細胞で構成されています。細胞核は不規則で、暗く染色されており、頻繁に核分裂を起こしています。

診断が難しい場合は免疫組織化学検査を行うこともあります。ミオグロビン、デスミン、ビメンチンの陽性率はそれぞれ72.2%、55.5%、88%でした。ミオシンは100%に到達できます。