子供のランゲルハンス細胞疾患？

小児のランハンス細胞病は非常にまれな病気です。発症率が最も高いのは幼児で、この病気の死亡率は非常に高いです。一般的に、小児のランハンス細胞病は早期に発見できれば、体系的な治療でほとんどが治癒します。人生において、病気が診断されると、治療を受けるために通常の大きな病院に行かなければなりません。治療の効果は患者の年齢と罹患部位に関係しており、罹患部位が多ければ多いほど、治療効果は悪くなります。

1. 皮膚の発疹

皮膚病変は転移性疾患の主な症状であることが多い。急性疾患の乳児では、発疹は主に胴体、頭皮、生え際、耳の後ろに分布している。斑状丘疹から始まり、すぐに滲出液（湿疹や脂漏性皮膚炎に似ている）に発展し、出血を伴うことがあり、続いて痂皮化と剥離が起こり、最終的に色素沈着した白い斑点が残る。白い斑点は長期間消えにくく、異なる段階の発疹が同時に存在したり、1つのバッチが治まった後に別のバッチが現れることもある。発疹には発熱を伴うことがよくあります。慢性の場合、発疹が体中に散在することがあります。最初は、明るい色の斑状丘疹またはイボのような結節です。発疹が治まると、中央が陥没して平らになります。一部は暗褐色で、かさぶたのある水痘に非常に似ています。最終的には、局所の皮膚が薄くなり、わずかに凹み、わずかに光沢があり、わずかに剥がれやすくなります。発疹は他の臓器の損傷と同時に発生する場合もあれば、唯一の症状として発生する場合もあり、1 歳未満の男児によく見られます。

2. 骨病変

LCH 患者のほぼ全員に骨病変が見られます。単一の骨病変がより頻繁に発生し、骨病変は多数あり、主に骨溶解性病変として現れます。最も一般的な病変は頭蓋骨にあり、続いて下肢の骨、肋骨、骨盤、脊椎に発生し、顎の病変もかなり一般的です。 25% ～ 35% は単一の長骨に発生します。 LCH は脊椎にも影響を及ぼし、椎骨圧迫を引き起こすこともあります。単一骨病変の大きさは1～15cm（平均4～6cm）であった。まれに、LCH により肩甲骨が損傷することがあります。

3. リンパ節

LCH のリンパ節病変は、次の 3 つの形態で現れます。① 単純なリンパ節病変はリンパ節の原発性好酸球性肉芽腫と呼ばれます。② 局所性または局所性 LCH の同時病変で、骨溶解性病変または皮膚病変を伴うことがよくあります。③ 全身性びまん性 LCH の一部として、首または鼠径部の孤立性リンパ節が侵されることがよくあります。ほとんどの患者は発熱がなく、少数の患者は腫れたリンパ節の痛みのみを訴えます。リンパ節のみが侵されている場合、予後は通常良好です。

4. 耳と乳様突起

LCH の外耳炎は、多くの場合、外耳道の軟部組織または骨組織におけるランゲルハンス細胞の増殖と浸潤の結果です。主な症状には、外耳道からの膿の排出、耳の後ろの腫れ、伝音性難聴などがあります。また、乳様突起炎、慢性中耳炎、真珠腫形成、難聴が含まれる場合もあります。

通常、骨髄内に LC は存在しません。LCH が体の複数の部位に浸潤しても、骨髄内に LC がみられることは困難です。骨髄内に LC が浸潤すると、貧血、白血球数の減少、血小板減少などの症状が現れることがありますが、骨髄機能障害の程度は骨髄内の LC 浸潤の数に比例するわけではありません。骨髄内に LC が存在するだけでは、LCH の診断の根拠としては不十分です。

6. 肺

LCH の肺病変は、全身性疾患の一部である場合もあれば、単独で存在する場合もあります。肺病変はどの年齢でも発生する可能性がありますが、乳児に多く見られます。さまざまな程度の呼吸困難、低酸素症、肺コンプライアンスの変化として現れます。重症例では、気胸や皮下気腫が発生する可能性があり、呼吸不全や死亡に至る可能性が非常に高くなります。肺機能検査では、拘束性損傷がしばしば示されます。

7. 肝臓

全身性びまん性LCHは肝臓を侵すことが多く、肝臓の罹患部位は主に肝三角に集中し、肝機能異常、黄疸、低タンパク血症、腹水、プロトロンビン時間延長などを伴い、その後、硬化性胆管炎、肝線維症、肝不全に発展する可能性があります。

びまん性LCHでは、脾腫および1つ以上の血液ラインにおける末梢血細胞数の減少がみられることが多く、出血症状はまれです。

9. 消化管

全身性びまん性LCHの症状では消化管病変がよく見られ、侵入部位と関連していることが多いです。小腸と回腸が最も影響を受けやすく、嘔吐、下痢、吸収不良などの症状が現れ、長期間にわたって子供の成長停滞を引き起こすことがあります。

10. 中枢神経系

最も一般的な罹患部位は視床-下垂体後葉領域であり、びまん性LCHでは脳の固形病変がみられる場合があります。ほとんどの患者では、LCH の発生から数年後に他の部位に神経症状が出現します。一般的な症状としては、運動失調、構音障害、眼振、反射亢進、対側運動障害、嚥下障害、視力低下などがあります。