子どもの心臓が十分に発達していない場合はどうすればいいでしょうか?

子どもの心臓が十分に発達していない場合はどうすればいいでしょうか?

心臓は血液を運ぶ臓器です。心臓がなければ生き残ることができないため、心臓が体にとって重要であることは自明です。心臓の健康が損なわれると、いつでも人の命を脅かすことになります。したがって、心臓の問題は真剣に受け止めなければなりません。心臓の問題は通常、子供に発生します。これは心臓の発達不良の現れです。子供の心臓が十分に発達していない場合はどうすればよいかを見てみましょう。

治療:ジゴキシンを使用して心臓を強化し、プロスタグランジンEの持続静脈内注入により動脈管の閉鎖を遅らせることができます。また、酸素吸入と肺動脈血流の増加により動脈系の酸素飽和度を改善できます。動脈血酸素飽和度を 35 ~ 45 mmHg に維持することで、動脈管の開存性と冠動脈の血液供給のバランスを効果的に保てます。しかし、薬物治療は長期的に有効な治療法ではありません。

外科的治療:

現在私たちが行っている主な手術はノーウッド手術であり、主に3段階に分かれています。

(1)主肺動脈を左右の肺動脈から分離し、低形成の上行大動脈と合併させ、右心室がこの管を通じて体循環に血液を供給できるようにする。左右の心房中隔シャントの開存性を維持しながら、新たに作成されたBlalock-Taussig手術により、体肺シャントを通じて肺血液源が供給される。

(2)生後約6ヶ月で、子供は上大静脈を肺動脈に接続するヘミフォンタン手術(双方向グレン手術とも呼ばれる)を受ける。

(3)生後12~18ヶ月の間にフォンタン手術または全大静脈肺動脈吻合術を行い、右心房と右肺動脈を吻合するか、体外チューブを使用して下大静脈と右肺動脈を接続する。

肺動脈圧のレベルによって手術の成功または失敗が決まります。約半数の症例では生理的矯正により満足のいく治療効果が得られますが、右心室は長期にわたり全身循環圧を受けるため、その長期的な効果を追跡する必要があります。心臓移植は効果的な根治手術です。

予後

手術を受けない場合の平均死亡年齢は4~5日ですが、ほとんどは出生後48時間以内に死亡します。動脈管閉鎖が遅れた患者は、数週間から数か月間生存する可能性があります。手術が唯一の命を救う手段です。改良フォンタン手術の予後追跡分析では、ノーウッド一期手術の生存率は75%以上に達し、三期手術後の1年生存率は58%に達したことが示された。しかし、ノーウッド第1相手術を受けた患者全員がフォンタン手術を受けられるわけではなく、心臓移植を選択する必要があります。

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