サラセミアの子供の特徴は何ですか?

サラセミアの子供の特徴は何ですか?

サラセミアは貧血の現象を指します。現在、多くの人が貧血の症状を抱えていますが、軽度の貧血と重度の貧血には違いがあります。貧血は程度の違いに加え、さまざまな貧血の種類に分けられます。貧血の種類が異なれば具体的な症状も全く異なり、それは子供の場合より顕著です。では、サラセミアの子供の特徴は何でしょうか?

1. α-サラセミア

(1)静的タイプ子供には貧血の症状はなく、赤血球も正常ですが、臍帯血に異常があり、Hb Barts含有量は0.01〜0.02ですが、この異常は3か月後には消えます。

(2)軽量。患者には貧血の症状は見られなかった。赤血球の形態には、形状の変化、大きさの不均一、ハインツ小体陽性、中心淡染など、一定のバリエーションがあります。通常、臍帯血中のHb Barts値は0.034〜0.140ですが、この症状は120日後には消えます。

(3)中間型ヘモグロビンH病とも呼ばれます。軽度から中等度の貧血の症状が現れます。この時、患者は貧血の症状を呈しますが、貧血がいつ起こるか、出血がどの程度起こるかなどの臨床症状は大きく異なります。ほとんどの子供は、1歳を過ぎると貧血、疲労、軽度の高ビリルビン血症、または脾臓や肝臓の肥大を発症します。この程度の病気を患う子供のほとんどは、成人までしか生きられません。

(4)重い。 Hb Barts胎児水腫症候群とも呼ばれます。この病気にかかった胎児は通常、30~40週で流産または死産します。たとえ生まれたとしても、赤ちゃんは出産後30分以内に死亡する可能性が高い。出生後、赤ちゃんは明らかな貧血、肝臓と脾臓の肥大、全身の浮腫、胎盤の大型化と脆化などの症状を示すことがあります。

2. β-サラセミア

(1)軽量。小児では軽度の貧血と脾腫がみられる場合もあれば、無症状であったり軽度の脾腫の特徴がみられる場合もあります。検出が難しく、無視されることが多く、通常は老齢まで生存できます。

(2)中間型小児期初期には症状は現れませんが、通常は幼児期に症状が現れ、その重症度は軽度から重度まであります。主な症状には、軽度の脾臓、中等度の脾腫、軽度の骨の変化などがあります。

(3)重い。クーリーとも呼ばれる

貧血。出生時には明らかな特徴はありませんが、慢性進行性貧血の症状は生後90日から1歳の間に現れ始めます。小児では一般的に肝脾腫、顔色不良、発育不良が見られ、軽度の高ビリルビン血症を伴いますが、年齢を重ねるにつれてこの症状は顕著になり、骨は大きくなり、髄腔は広くなります。子供が1歳になると、頭蓋骨は大きく変化します。頭は大きくなり、目の間の距離は変わり、頬骨は高くなり、鼻は平らになります。これはサラセミアの患者の典型的な外観です。小児では気管支炎や肺炎などの合併症が起こることが多く、重篤な場合には心不全に陥ることもあります。治療しなければ、子供は5歳になる前に死亡する可能性があります。

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