膵芽腫はどのように治療されますか?

膵芽腫は、多くの人にとってあまり馴染みのない病気です。これは、通常、小児期に発生する一般的な医学的疾患です。膵芽腫は、子供に腹部膨張、腹部の大きな腫瘤、痛み、便秘を引き起こしやすく、身体の健康に非常に有害です。膵芽腫は、適切な時期に治療する必要があり、手術または化学療法が用いられます。

臨床的特徴

膵芽腫は 1 ～ 8 歳の小児によく見られますが、成人にも稀に見られます。年齢分布には 2 つのピークがあり、平均年齢はそれぞれ 2.4 歳と 33 歳です。男性と女性の比率は約1.14:1です。膵芽腫には特定の臨床症状はありません。最も一般的な臨床症状は、上腹部腫瘤、体重減少、早期満腹感、嘔吐、便秘、腹痛ですが、消化管出血、閉塞性黄疸、下痢はそれほど一般的ではありません。ごく少数の患者にベックウィズ・ヴィーデマン症候群やクッシング症候群が見られます。

膵芽腫は悪性腫瘍の典型的な臨床的特徴を持ち、局所浸潤、転移、再発として現れることが多く、血管浸潤や神経周囲浸潤に発展する場合もあります。

文献報告によると、転移の最も一般的な部位は肝臓、リンパ節、肺ですが、骨転移の報告もあります。最近の研究では、局所浸潤は主に腹膜、大網、脾臓、腎臓、副腎などの部位に発生することがわかっています。初診時に約17％の患者に遠隔転移があり、そのうち約88％に肝転移があります。リンパ節転移は主に門脈と脾門の周囲にあります。肺、後縦隔リンパ節、骨への浸潤は比較的まれです。

膵芽腫は膵臓のどの部分にも発生する可能性がありますが、膵臓の頭部に最も多く発生します。 Dhebri らによる膵芽腫 123 例の統計によると、39% が膵臓頭部に、24% が膵臓尾部、13% が膵臓体部に発生しました。膵臓の体部と尾部に 13%、膵臓の頭部と体部に 4%、膵臓全体に拡散して 7% が分布しています。腫瘍の大きさは直径2～10cmと様々で、最大の膵芽腫は直径25cmと報告されています。腫瘍は、大部分が膨張して成長し、質感は柔らかく、大部分が完全な被膜で覆われています。一部の腫瘍は分葉状で、断面は茶色または黄色で、中央壊死を伴うことがよくあります。いくつかの腫瘍は、明らかな石灰化により、断面が砂利状になっています。

診断

膵芽腫は、臨床症状や画像変化に基づいて明確に診断することはできません。膵芽腫の診断は主に病理学的検査によって行われます。

この疾患には、次のような病理学的特徴があります。(1) 被膜があります。(2) 明確な腺管様構造、扁平上皮小体、および酵素前駆体顆粒を含む細胞構造があります。(3) 腫瘍細胞は、腺分化、内分泌分化、および腺管分化を示す多元膵臓細胞で構成されています。

扱う

現時点では手術以外に最適な治療法はありません。ほとんどの学者は、化学療法と放射線療法が再発、手術後の残存病変、手術不能病変、遠隔転移の予防に一定の役割を果たすと考えていますが、現在のところ対照研究は行われていません。

1. 外科的治療：根治切除がこの病気の主な治療法です。ほとんどの腫瘤は膵臓の腹側頭部に位置しており、膵管や十二指腸の壁とは直接関係がありません。約 80% の患者で腫瘍の完全切除が可能であると報告されており、これが実行できれば良好な治療効果が得られることが多いです。腫瘍の位置、大きさ、局所浸潤、遠隔転移の状況に応じて、膵頭十二指腸切除術、膵尾部切除術、単純腫瘍切除術などを行います。

2. 化学療法：病変を切除できない場合や転移している場合、または手術前に腫瘍病変を縮小する必要がある場合に化学療法を選択できます。しかし、化学療法の真の価値はまだ明確に報告されていません。化学療法レジメンの選択は多くの場合経験的に行われます。

3. 放射線療法: 腫瘍が外科手術で治療できず、化学療法にも反応しない場合は、放射線療法を使用できます。何人かの学者は、化学療法に反応しない切除不能な膵芽腫の患者の例を報告しました。放射線療法の後、腫瘍は大幅に縮小し、患者は最大 10 か月生存しました。放射線治療は術後の再発に対する治療法でもあります。手術後6か月で再発したが、放射線治療で完全に消えたというお子さんの報告もあります。

膵芽腫の予後は他の膵臓悪性腫瘍に比べて比較的良好で、5年生存率は約50%です。予後に影響を与える要因としては、主に年齢、腫瘍が完全に切除されたかどうか、手術後に再発・転移するかどうか、再発・転移後の治療などが挙げられます。小児の予後は成人よりも良好です。成人の膵芽腫の予後が悪い理由はまだ明らかではありません。多施設共同研究では、腫瘍の完全切除と術後の転移が長期生存に影響を与える要因であることが示されています。したがって、再発や転移を防ぐための術後長期フォローアップと腫瘍の完全切除を組み合わせることで、より良い結果が得られることが多いのです。