頭蓋骨癒合症の臨床症状は何ですか?

頭蓋縫合早期癒合症は、成長および発達の奇形によく見られる病気です。一般的に、頭蓋縫合早期癒合症の患者は、泉門の膨らみ、眠気、頭皮の静脈の突出などの症状が見られます。親は注意が必要です。この病気の原因はまだ明らかになっていません。頭蓋縫合早期癒合症の患者は、知的障害、精神的鬱、てんかんを患う場合もあり、赤ちゃんに大きな害を及ぼす可能性があります。そのため、頭蓋縫合早期癒合症は速やかに治療する必要があります。

1. 三角頭症

このタイプはまれで、約5％から10％を占めます。前頭縫合が早期に閉じることが原因で発生しますが、一部の前頭縫合はまだ開いています。その特徴は、前頭縫合部の前頭骨の鱗状部の縁が鋭角に前方に突出していることです。頭は上から見たときに三角形です。前頭骨は短く狭く、前頭蓋窩は小さく浅くなり、両目は近すぎ、前頭縫合部に骨の隆起のような肥厚があります。他の変形を合併することがよくあります。

2. 舟状頭症

長頭症としても知られるこの病気は、頭蓋骨癒合症における最も一般的な頭蓋骨変形であり、矢状縫合の早期閉鎖のみによって引き起こされ、約 40% から 70% を占めます。矢状縫合が早期に閉鎖し、頭部の側方発達、すなわち前後方向の拡張が制限されます。その結果、頭蓋骨は前後に長く、左右に狭くなり、頭が鞍型になります。後頭極と前頭極は過度に膨らみ、前頭骨は非常に高くなることがあります。側頭窩が狭いため、前頭骨は洋ナシ型の額を形成します。矢状縫合の早期閉鎖によって引き起こされる舟状頭症は、ほとんどが男性で、男女比は4：1です。まれに家族歴があります。

片側頭蓋骨形成不全症とも呼ばれ、片側の冠状縫合骨化によって引き起こされる前頭骨の片側低形成症であり、約 4% を占めます。頭蓋骨は両側とも非対称に成長します。影響を受けた側の前頭骨は平らで後退しており、眼窩上縁は隆起して後退しています。影響を受けた側の脳組織の発達が影響を受けます。大泉門はまだ存在しますが、健康な側に偏っています。早期閉鎖隆起は額の中央で触知できます。前頭骨の非対称性が頭蓋全体の形態に影響を及ぼし、矢状縫合が病側へ偏向し、健側の前頭骨と頭頂骨が過度に膨隆している。片側の冠状縫合の骨化は、翼状骨および頭蓋底にまで達することがあります。そのため、斜頭症はほとんどの場合顔面非対称を伴い、加齢とともに悪化します。両目の間の距離は狭くなり、額は狭くなり、耳介および外耳道も非対称になることがあります。ただし、通常は目立ちません。眼窩および鼻の変形はより顕著です。斜頭症は、知的障害、口蓋裂、泌尿器系奇形、全前脳症を伴うことが多いです。

4. 頭蓋骨欠損症

塔状頭蓋とも呼ばれ、より一般的であり、すべての頭蓋縫合が早期に閉じることによって引き起こされます。大泉門の抵抗が小さいため、頭蓋骨の成長はあらゆる方向で制限されます。そのため、頭は上向きに塔状に成長し、頭蓋底は圧縮されて陥没し、眼窩は浅くなり、眼球は突出し、副鼻腔は未発達になります。脳組織が垂直に伸びるにつれて、頭蓋骨の上下径は増加し、前後径は短縮します。前頭蓋窩は1.5cmまで短縮し、視神経孔は小さくなり、上眼窩裂は短縮し、回圧痕は著しく増加し、トルコ鞍は拡大し、前泉門は遅く閉じ、前頭骨は後退または後方に回転し、前頭骨と鼻稜は直線を形成し、前頭鼻角は消失します。典型的なケースは、頭蓋骨の頂点が突出しているケースです。前頭骨の回転が頭蓋骨変形の主な原因です。中顔面は正常である可能性があります。頭頂症は 2 ～ 3 歳になるまでは明らかな臨床症状を示さないことに注意してください。これは、多くの場合、頭蓋骨は 1 歳では正常であり、典型的な頭頂症は 4 歳になって初めて現れるためです。手や足の合指症を伴う真性頭蓋症は、セートレ・チョッツェン症候群と呼ばれます。脂肪性軟骨異形成症は、軟骨異形成症、視神経萎縮、頭部肥大、幅広く平らな鼻、厚い唇が特徴です。これも頭蓋症の範疇に属し、乳児や幼児によく見られます。病気の子供は腕や下肢が短く、知的障害、視覚障害、角膜の脂質沈着を伴います。

これは両側の冠状縫合部の早期骨化によって引き起こされます。両側の冠状縫合が閉鎖した後、額が左右対称に平らになるため、扁平頭、広頭とも呼ばれます。患者の約14.3％を占めます。頭蓋骨の両側の冠状縫合の骨化により、頭蓋骨の前後径の発達障害、横径の代償的拡大、頭蓋骨上部の上昇が引き起こされます。そのため、頭が広がり、額が広く平らになり、中頭蓋窩が拡大し、眼窩が浅くなり、眼窩隆起が未発達になり、眼球が「金魚の目」のように明らかに突出するなどの症状が現れます。

生後数週間で、子供は明らかな変形を示します。前頭骨の上部は高くて幅広ですが、下部は後退して平らで、時には凹んでいます。高くて幅広の前頭骨の上部は、顔の構造の上に球形に突き出ていることが多く、下部は後退して鼻骨を後ろに引っ張り、鼻梁が沈む原因になります。鼻咽頭が狭くなり、頭蓋底や硬口蓋が変形することもあります。小児では上気道感染症が繰り返し起こることがよくあります。骨化した冠状縫合は、数珠状の骨結節として触知できます 6。クルーゾン頭蓋顔面異形成症は、クルーゾン頭蓋顔面異形成症またはクルーゾン型頭蓋顔面狭窄症としても知られ、1912 年にクルーゾンによって初めて報告されました。この病気の主な特徴は次のとおりです。

（１）頭蓋縫合（最も一般的には冠状縫合とラムダ縫合）が早期に閉鎖した巨大な頭蓋骨。頭蓋骨は前頭泉門の骨化により膨らんでいます。

（２）正常な下顎は小さい上顎に比べて相対的に突出しており、顔面の鼻と上顎の後退により噛み合わせが逆転し、ある程度の偽性前突変形を形成している。

（３）鼻が突出しすぎて鷲鼻となる。眼窩壁が前方に押し出され、短頭症により眼窩上縁が後退し、下顎後退症により眼窩下縁も後退し、その結果、眼球が極度に突出する。この眼球突出と眼窩の拡大が相まって、クルーゾン病のカエル眼となる。患者は眼球運動麻痺を経験する可能性があります。

（4）その多くは遺伝性であり、家族歴があり、遺伝性頭蓋顔面骨格発達障害としても知られています。

（５）この病気は頭蓋内圧の上昇、視力低下、精神遅滞を引き起こす可能性がある。

専門家は、頭蓋縫合早期癒合症には神経萎縮や知的障害などの合併症を伴う場合があり、より注意を払う必要があると考えています。上記の主な症状に加えて、親としては、スタートラインで子供が負けることを望む人はいません。頭蓋縫合早期癒合症によって引き起こされるトラブルが子供の心理に影響を与え、不健康な成長につながることがないようにする必要があります。頭蓋縫合早期癒合症の症状を理解する必要があり、これらの症状に基づいて大まかな判断を下すことができます。