小児の多発性軟骨腫をどのように治療しますか?

軟骨腫は、青少年に非常によく見られる腫瘍性疾患です。この腫瘍は一般に良性であり、骨盤、手足、肋骨などの体の他の部分、特に軟骨に現れる可能性が高いため、軟骨腫と呼ばれています。子供がこの病気にかかっている場合、悪性の可能性は非常に低いですが、親はそれでも注意を払う必要があります。現在の科学的な治療法は次のとおりです。

小児における多発性軟骨腫の治療：

外科的切除が唯一の効果的な治療法です。従来、骨端線が閉じると腫瘍の成長が止まり、悪性度も極めて低い（単一病変で0.5～1％、多発病変で約2％）ことから、局所に疼痛が生じたり、関節の動きが妨げられたり、血管や神経、臓器が圧迫されたりする場合のみ、外科的切除の適応となるとされてきました。

一般的には、単一の骨軟骨腫が診断された場合は、予定された時期に外科的に切除すべきであると提唱されています。骨軟骨腫病変は多発性であるため、1 回の手術で除去するのは困難です。しかし、腫瘍を除去するために数回、あるいは数十回の手術を患者が受け入れることは難しいため、症状を引き起こしたり、関節の動きを妨げたり、四肢の変形を伴う骨軟骨腫だけを選択的に除去することができます。四肢変形の矯正手術は、その複雑さに応じて、腫瘍切除を伴う一段階で行うことも、段階的に行うこともできます。腫瘍が神経や血管を圧迫したり、関節の動きに影響を与えたり、あるいは有茎外傷により骨折が生じた場合は、外科的切除が適応となります。もちろん、明らかな症状がない場合には手術は禁忌ではありません。

手術の焦点は、局所の骨膜を剥がさずに、基部から可能な限り除去することです。腫瘍の再発を防ぐために、骨端線を損傷しないように注意しながら、軟骨帽と骨膜を一緒に除去する必要があります。

診る

X 線検査の結果、腫瘍は長骨骨幹端の片側の皮質表面に位置し、その外観はカリフラワー型の垂れ下がった骨の塊で、先端は隣接する関節の反対方向を向いていることがわかりました。その基部は骨皮質と直接または薄い椎弓根を介して連続しています。腫瘍の表面にある軟骨の被膜はX線では写りませんが、石灰化や骨化が起こっていることがよくあります。前腕や下肢にある大きな腫瘍は、隣接する骨を圧迫し、圧迫骨の欠損や変形を引き起こす可能性があります。多発性の場合は骨格の変形を伴うことが多い。

診断

上記の症状と臨床検査の補助的特徴に基づいて診断を行うことができます。

鑑別診断

臨床的特徴、病理学的変化、X線検査の特徴に基づいて、他の骨腫瘍と区別することができます。