小児関節リウマチの初期症状、長期の発熱に注意

関節リウマチは成人だけでなく、多くの子供にも見られます。子供の関節リウマチの初期症状には、発熱、リンパ節の腫れ、発疹などがあります。発症は一般的に急性で、後期には関節炎の症状を引き起こすこともあります。

1. 全身タイプ

スティル病（以前はアレルギー性亜敗血症と呼ばれていました）としても知られるこの病気は、JRA の小児の約 10% に全身症状と急性発症を特徴とする全身型として現れます。発熱は弛緩型で、毎日36℃から41℃の間で変動します。最初は高熱に悪寒が伴い、子どもは元気がなくなることがあります。数時間で熱が下がれば、子どもは通常の活動を再開できるようになります。弛張熱は数週間から数か月間続き、その後自然に治まることもありますが、数週間から数か月後に再発することもあります。発疹もこのタイプの典型的な症状であり、高熱時に現れることが多く、体温の上昇と下降とともに現れたり消えたりします。発疹は通常、大きさが 0.2 ～ 1.0 cm の丸い充血した斑状丘疹で、胸部と四肢近位部に分布し、斑点状に融合することもあります。ほとんどの子供は、肝臓、脾臓、全身のリンパ節が腫れており、軽度の肝機能異常を伴う場合があります。患者の約半数が胸膜炎や心膜炎を発症します。心膜液は多くありませんが、心膜摩擦音が聞こえる場合があります。心膜炎は徐々に回復し、収縮性心膜炎が起こることはほとんどありません。

心筋が影響を受ける可能性はありますが、心内膜炎はまれです。このタイプの子供の多くは、病気の発症時または数か月後に多発性関節炎を発症します。大きな関節と小さな関節の両方が影響を受ける可能性があります。病気の発症時に全身症状が重篤なため、関節炎は無視されることがよくあります。患者によっては、関節痛、筋肉痛、または一時的な関節炎のみの症状が現れる場合もあります。一部の子供では、関節炎が数か月または数年後まで発症しないことがあります。子供は軽度の貧血を起こしたり、白血病様反応を経験することがあります。このタイプの病気を患う子供の約 4 分の 1 は、最終的に重度の関節炎を発症します。研究により、発症時に肝脾腫、漿膜炎、低血漿アルブミンを呈する患者、および発症後 6 か月経過しても全身症状が継続し、血小板数が 600×109/L 以上である患者は、破壊性関節炎になりやすいことがわかっています。

2. 多発性関節炎

慢性の対称性多発性関節炎を特徴とし、5 つ以上の関節、特に手指と足指の小関節が影響を受けます。男の子よりも女の子の方が影響を受ける可能性が高いです。発症は緩やかまたは急性で、関節の硬直、腫れ、痛み、局所的な発熱がみられ、赤みはほとんど出ません。通常、膝、足首、肘などの大きな関節から始まり、徐々に小さな関節に影響を及ぼし、紡錘形の指になります。子供の約半数は頸椎が影響を受けており、首の動きが制限されています。

顎関節が侵されると、咀嚼が困難になります。少数の人は輪状披裂関節炎と披裂関節（喉頭軟骨）炎を発症し、声がかすれたり喉頭の喘鳴が生じたりします。末期になると、股関節が影響を受け、大腿骨頭が破壊され、運動障害を引き起こす可能性があります。関節症状が繰り返し再発し、数年にわたって続くと、関節が硬直して変形し、関節周囲の筋肉が萎縮します。このタイプの全身症状は比較的軽度で、微熱、食欲不振、疲労、貧血、肝臓、脾臓、リンパ節の軽度の腫大などですが、心膜炎や虹彩毛様体炎が起こることはまれです。このタイプの子供の約 1/4 はリウマチ因子陽性で、病気は小児期後期に発症し、関節炎はより重篤で、最終的には子供の半数以上が重度の関節炎に苦しみます。