小児の慢性肉芽腫性疾患の治療

小児慢性肉芽腫症は遺伝性の病気で、とても恐ろしい病気のように思えます。ほとんどの患者は生まれつきこの病気で、多くは2歳未満で発見されます。したがって、そのような幼い子供が苦しんでいるのを見るのは、どんな親にとっても耐えられないことです。小児のこのタイプの慢性肉芽腫性疾患には治療法がありますか?編集者は以下に一般的な知識をいくつか提供します。

1. 薬物治療：

（１）抗生物質治療：感染の予防と治療に重点を置きます。 CGD 患者が感染症を発症すると、病原体の特定や薬剤感受性検査を含む、さらに強力な抗感染治療が必要になります。

（２）インターフェロン治療：ヒト組換えインターフェロンγはNADPHオキシダーゼ活性を高め、感染の頻度と重症度を大幅に軽減します。

2. 白血球輸血と輸血療法：輸血は持続的な重度の感染症によって引き起こされる貧血を改善できます。白血球輸血は生命を脅かす感染症の制御に使用でき、インターフェロンと組み合わせた白血球輸血を使用して、多発性肝膿瘍を伴う CGD 患者の治療が成功したという報告があります。

3. 遺伝子治療と骨髄移植：患者の造血幹細胞に、レトロウイルスによってパッケージ化された野生型の標的遺伝子を導入し、体外で成熟した好中球と単球に分化させ、NADPHオキシダーゼ活性を修正します。幹細胞移植が成功すると、小児の体内の循環 NBT 陽性細胞が増加し、臨床症状が改善する可能性があります。

4. 閉塞性病変の治療: 抗生物質と経口ホルモン療法は、胃腸閉塞と尿路閉塞の症状を緩和することができます。CGD 患者の閉塞性病変の治療には手術が用いられますが、術後の合併症がより一般的です。スルファサラジン（スルファピリジンサリチル酸塩）は、胃幽門閉塞の治療に使用できます。副腎皮質ホルモンは顆粒球機能障害を悪化させる可能性があるため使用しないでください。

まとめると、小児の慢性肉芽腫症には 4 つの治療法があります。患者は薬物療法で病気を治療することも、正常な白血球を輸血して本質的に治療することもできます。残りの 2 つの方法はどちらも使用できます。ただし、治療期間を遅らせないように、症状に応じて適切な治療法を選択するのがベストです。