小児の重症筋無力症

重症筋無力症は、一般的な精神疾患です。小児の重症筋無力症も、一般的な乳児疾患です。遺伝的遺伝子またはウイルスによって引き起こされる可能性があります。自己免疫疾患です。発症の原因は数多くありますが、よくわかっていません。そのような疾患があることはわかっていますが、具体的な原因、症状、治療法はわかっていません。

子どもが健やかに成長するために、親として乳幼児がかかりやすいさまざまな病気について理解し、その症状や原因、治療法を理解して、よりよい予防や応急処置をする必要があります。今日は重症筋無力症について学びましょう！

重症筋無力症の診断は他の疾患と区別する必要がある

1. 筋無力症の発症の特定

重症筋無力症の患者には、筋無力症クリーゼとコレステリッククリーゼという2種類のクリーゼが起こることがあります。この2つのクリーゼの臨床症状は非常に似ており、どちらも重度の筋力低下と呼吸不全を示します。前者は、感染症、外傷、精神的ショック、不規則な投薬の履歴があることが多く、後者は、顔面蒼白、発汗、下痢、筋肉の震え、瞳孔収縮、冷たく湿った皮膚などのコレステリック機能亢進の症状を伴うことがあります。区別が難しい場合は、テンシロンテストを行うことができます。投薬後に症状が改善した場合は筋無力症クリーゼであり、改善しなかった場合はコレステリッククリーゼと考えられます。

2. MG急性筋無力症は他の急性麻痺疾患と区別する必要がある

（1）周期性四肢麻痺は夜間によく起こります。患者は目覚めると手足が弱っていることに気づきます。この病気が起こると、血中カリウム濃度が低下し、心電図にU波が現れます。発作は数日間続き、カリウム補給で効果的に治療できます。

（２）急性炎症性脱髄性多発神経根症は、発熱や下痢などの症状が最初に現れます。四肢麻痺に加え、神経根の牽引痛や脳脊髄液中のタンパク質細胞分離も見られます。

（３）脊髄炎は発熱と脊髄損傷の３大症状・徴候（上位運動ニューロン麻痺、横断性感覚障害、排尿機能障害など）を呈する。

3. 慢性筋無力症は以下の疾患と区別する必要がある

（１）動眼神経麻痺：眼瞼下垂に加え、瞳孔が散大し、眼球の上方、下方、内転運動が制限される症状で、神経炎や頭蓋内動脈瘤などでみられる。

（２）多発性筋炎は、近位筋の筋力低下、筋肉痛、四肢の筋酵素の上昇、および筋生検における炎症細胞浸潤を引き起こします。

（３）筋ジストロフィー：緩徐に進行する四肢の衰弱、筋萎縮、小児の翼状肩甲骨、腓腹筋の偽性肥大、血中心筋酵素の上昇、および家族歴。

（4）ミトコンドリアミオパチー：骨格筋は疲労に対して極めて耐性が悪く、症状は複雑かつ多様です。血中乳酸が上昇し、筋生検では不規則な赤色の縁取りの繊維が見られます。電子顕微鏡検査では異常なミトコンドリアが見られます。

（5）グリコーゲン貯蔵病、特にII型患者は酸性マルターゼ欠乏症を呈し、四肢帯筋の衰弱と呼吸筋麻痺を引き起こし、誤診されやすい。筋生検のPAS染色ではグリコーゲン蓄積が見られ、家族歴もある。

（6）癌性筋無力症は、主に小細胞肺癌の高齢患者にみられる。患者は、活動によって軽減される四肢の筋力低下を特徴とする。神経筋電図の高周波電気刺激を繰り返すと、筋電位が上昇する。

（7）運動ニューロン疾患の初期段階では、舌と手足の筋力低下のみがみられ、身体的徴候は明らかでなく、識別が困難である。しかし、筋萎縮、筋線維の線維化、錐体路徴候がみられる場合は、識別が難しくない。

合併症

重症筋無力症患者が呼吸困難や嚥下困難により基本的な生活やバイタルサインを維持できなくなる状態を筋無力症クリーゼと呼び、その発症率は重症筋無力症全体の約9.8%～26.7%を占めます。重症筋無力症は、胸腺腫、それに続く甲状腺機能亢進症などの他の疾患を伴う場合があり、少数ではあるが、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、自己溶血性貧血を伴う場合もあります。

扱う

1. 一般的に使用される抗コレステロール薬

ネオスチグミン臭化物、ピリドスチグミンなどを含む。その主な機能は、コレステロールの働きを阻害し、アセチルコリンの分解を減らすことでシナプス間隙のアセチルコリン濃度を高め、治療効果を発揮することです。投与量は患者の年齢と薬剤に対する反応によって異なります。治療開始時には少量から投与し、十分な治療効果が得られた後も少量を維持する必要があります。筋無力症の危機を回避するために、薬物の効果が消失する前に次の投与を行うのが最善です。投薬中は、過剰摂取による胆汁うっ滞危機を避けるために、胆汁うっ滞の副作用に注意してください。

コレステロール阻害剤は有効な対症療法および補助治療薬であるため、単独で長期間使用すべきではありません。薬の使用は人によって、また時期によって異なります。少量から始めて、患者の食事や日常活動を維持するために徐々に量を増やしてください。コレステロール阻害剤への長期依存と乱用は AChR の修復を妨げるため、このような薬剤の欠点は避けなければなりません。

塩化カリウムやエフェドリンなどの補助薬はネオスチグミンの効果を高めることができます。さまざまなアミノグリコシド系抗生物質、キニジン、プロカインアミド、プロプラノロール、クロルプロマジン、さまざまな筋弛緩剤など、神経筋伝達を阻害する薬剤の使用は避けてください。

2. 免疫抑制薬

副腎皮質ホルモンは、体の自己免疫反応を抑制し、AchR の正常な機能を回復し、治療の役割を果たします。かつては、重症全身型重症筋無力症、眼筋型であるにもかかわらず抗コレステロール薬の反応が悪い場合、胸腺摘出後に効果不良または症状悪化の場合などに副腎皮質ホルモンが適していると考えられていました。近年、ほとんどの著者は、重症筋無力症のほぼすべての患者に対してホルモン療法の使用を提唱しています。

（１）コルチコステロイドは最も一般的に使用される免疫療法薬であり、眼科免疫療法と全身免疫療法の両方に使用できます。

（２）その他の免疫抑制薬としては、シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリンなどがあり、難治性症例、危機的症例、胸腺摘出に対する反応が悪い患者に有効である。血球数、肝臓機能、腎臓機能の変化に注意する必要があります。

3. 胸腺摘出術

胸腺摘出術は依然として MG 治療の中心です。ホルモン治療を1年以上中止した後に症状が再発した患者、またはホルモン治療の効果が明らかでない患者に適しています。手術はより効果的であり、病気の最初の数年間で完全に回復する可能性もあります。プレドニゾンは手術後1年間継続されました。適用対象:

（１）全身性MGは薬物療法では十分な治療ができず、できるだけ早く手術を行う必要がある。発症後3～5年以内の中年女性患者の場合、手術効果は非常に良好です。

（２）胸腺腫を伴う様々なタイプのMG患者に対する治療効果は乏しいが、可能な限り病変の外科的切除を行うべきである。

（３）手術は眼筋症の小児に対して効果的であるが、それが価値があるかどうかについては議論の余地がある。適切な周術期管理と危機の予防が死亡率を低下させる鍵となります。

4. 血漿交換およびその他の療法

血漿交換は、血漿中のAChRabと免疫複合体を素早く除去し、症状の緩和に役立ちます。これは危機的な状況の救済に使用され、症状を素早く緩和できますが、効果は短命であり、その後にフォローアップ治療を行う必要があります。治療には塩化カリウムやエフェドリンの添加が含まれますが、これは高価です。

5. ヒト免疫グロブリン

大量のヒト免疫グロブリンを 5 日間連続して静脈内投与します。重度の全身性MG患者の治療、危機の迅速な回復、または手術前の準備に安全かつ効果的です。使用後は速やかに他の処理を追加する必要があります。

6. 筋力低下を悪化させる薬の使用を避ける

ネオマイシン、ストレプトマイシン、カナマイシン、ポリミキシンB、リンコマイシン、キニジン、プロプラノロール、フェニトインナトリウムなど。

7. 筋無力症クリーゼおよび胆汁うっ滞クリーゼの治療

小児症例における危機発生率は2.2％、死亡率は0.8％であった。危機的状況が発生し、呼吸筋が麻痺した場合は、気道が確実に開いているように特別な注意を払う必要があります。直ちに気管挿管または気管切開を行い、人工呼吸器を使用して呼吸を補助する必要があります。同時に、危機の種類を特定し、対症療法を行う必要があります。危機的治療過程においては、気道ケアの無菌操作を維持し、噴霧吸入を行い、気道を開いたままにし、肺感染症や無気肺などの合併症を防ぐことが救命成功の鍵となります。筋無力症クリーゼが起こった場合には、適切な量の抗コレステロール薬を使用する必要があります。胆汁うっ滞クリーゼが発生した場合は、抗コリンエステラーゼ薬の投与を中止し、そのムスカリン作用を打ち消すためにアトロピンを投与することができます。

8. 放射線療法

胸腺放射線療法はMGに対して依然として有効な治療法です。これを「非外科的外科治療」といいます。適用対象:

（１）薬物療法が奏効しないMG患者の場合、発症後2～3年以内に早期放射線療法を行うのが最善である。

（２）手術または術前処置で治療できない巨大または多発性の胸腺腫。

（３）悪性腫瘍の手術後の追加放射線治療

以上が重症筋無力症の治療法と症状の確認です。親御さんは、お子さんが重症筋無力症にならないように、予備知識を持つことができます。乳幼児の病気は他にもたくさんあります。親御さん自身が、他の病気についても学ぶことができます。