未熟児の胆汁うっ滞は治療しやすいですか?

未熟児の内臓系は十分に発達していません。例えば、肝臓や胆嚢系は十分に発達していないため、胆汁うっ滞に陥りやすくなります。これにより、小児に病的な黄疸の症状が現れることがよくあります。これは、小児の発育不全によるものです。この点で治療を強化する必要があります。小児に胆道閉鎖症がある場合は、外科的治療を行う必要があります。この点について見てみましょう。

未熟児の胆汁うっ滞は治療しやすいですか?

乳児胆汁うっ滞とは、肝細胞の損傷や肝内および肝外胆管の閉塞により乳児の胆汁分泌が持続的に減少する状態を指します。主な臨床症状は、高抱合型高ビリルビン血症（すなわち、血中直接ビリルビン＞25.5μmol/L（1.5mg/dl）または直接胆汁対総胆汁比＞20%）、肝脾腫、肝機能異常、脂肪吸収不良です。この病気を小児肝炎症候群と呼ぶ人もいます。胆汁うっ滞は治療可能です。例えば、胆道閉鎖症、総胆管嚢胞、胆石は外科的に治療できます。

病因

1. 胆汁分泌の生理学 胆汁には胆汁酸が含まれており、胆汁分泌を促進し、胆汁からの抱合ビリルビン、コレステロール、リン脂質、その他の脂溶性有機物質（特定の薬物を含む）の排泄を促進します。

2. 病態生理学および臨床的特徴 胆汁うっ滞は、以下の病態生理学的変化および臨床的結果を引き起こす可能性があります。

（1）通常胆汁を通して排泄される物質が体内に残留または逆流し、血中濃度が上昇して、黄疸を引き起こす高抱合ビリルビン血症、皮膚のかゆみを引き起こす高コレステロール血症、重症例では黄色腫を引き起こす高コレステロール血症などの臨床症状を引き起こします。血清リン脂質とリポタンパク質 X の両方が増加し、ブロモフタレインナトリウム (BSP) や 131I ローズベンガルなどの特定の薬剤や造影剤の排泄も妨げられます。

（２）腸内の胆汁が減少または欠乏し、抱合型ビリルビンが減少すると、便は淡色または灰白色になります。胆汁酸の減少は脂肪および脂溶性ビタミンの吸収障害につながり、小児では脂肪便、栄養失調、成長停滞、脂溶性ビタミン欠乏症を発症する可能性があります。ビタミン A 欠乏症は、重酒石酸斑および皮膚と粘膜の角質化を引き起こす可能性があります。ビタミン D 欠乏症はくる病およびテタニーを引き起こす可能性があります。ビタミン E 欠乏症は神経筋変性および近位筋萎縮を引き起こす可能性があります。ビタミン K 欠乏症は頭蓋内出血、胃腸出血、およびプロトロンビン時間の延長を引き起こす可能性があります。

（３）原発性疾患による肝細胞障害および／または胆汁うっ滞は、肝臓の局所壊死、肝細胞構造の巨大変化、肝脾腫、およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼ、およびアルファフェトプロテイン値の上昇、ならびにアルブミンおよび凝固因子の合成障害などの肝機能異常を引き起こすことが多い。病気が進行すると胆汁性肝硬変に進行し、最終的には門脈圧亢進症や肝不全を引き起こす可能性があります。しかし、ほとんどの子供は臨床的には順調に回復します。