うちの子はいつも退屈だと言います。一体何が起こっているのでしょうか?

大人の目から見ると、すべての子供はエネルギーに満ちていて、決して疲れません。子どもが「力が入らない」と言ったら、身体的な原因が原因かどうか考えてみましょう。風邪や発熱などが原因で力が入らないこともありますが、治療すれば治ります。お子さんが疲れているとよく訴える場合は、他の要因を考慮する必要があります。重症筋無力症は非常に明らかな問題です。

重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部伝達の機能不全によって引き起こされる自己免疫疾患です。主な臨床症状は、部分的または全身的な骨格筋の衰弱と疲労です。症状は活動後に悪化し、休息後に軽減します。有病率は100万人あたり77～150人、年間発症率は100万人あたり4～11人です。女性の発生率は男性よりも高く、約 3:2 です。この病気はすべての年齢層で発生しますが、主に 1 歳から 5 歳の子供に発生します。

第二の原因

重症筋無力症の原因は2つに分けられます。1つは先天性遺伝性で、これは極めて稀で自己免疫とは無関係です。もう1つは自己免疫疾患で、これが最も一般的です。この病気の原因はまだ明らかになっていませんが、一般的には感染、薬物、環境要因が関係していると考えられています。同時に、重症筋無力症患者の 65% ～ 80% に胸腺肥大が見られ、10% ～ 20% に胸腺腫が併発しています。

3つの臨床症状

重症筋無力症の初期段階では、患者は目や手足の痛みや不快感、視界のぼやけ、疲労感を感じることが多く、暑さや月経によって疲労感が悪化します。病気が進行するにつれて、骨格筋は著しく疲労し、弱くなります。注目すべき特徴は、筋肉の衰弱が午後または夕方の運動後に悪化し、朝または休息後に改善することです。この現象は「朝は軽く、夕方は重くなる」と呼ばれます。

1. 重症筋無力症患者は全身の骨格筋が影響を受け、次のような症状が現れることがあります。

（１）まぶたの垂れ下がり、視界のぼやけ、複視、斜視、眼球運動の硬直。

（２）表情は冷淡で、顔には苦笑いを浮かべ、舌足らずで、発音が難しく、鼻声を伴うことが多い。

（３）噛む力が弱くなり、水を飲むと咳が出たり、飲み込みにくくなる。

（4）首が弱くなり、頭を上げることが困難になり、首を回したり肩をすくめたりすることができない。

（５）腕を上げること、髪をとかすこと、階段を上ること、しゃがむこと、車に乗ることが困難。

2. 臨床分類

（１）修正オッセマン分類：①I型眼筋型、②IIA型軽度全身型。眼筋とともに四肢筋も侵されることが多く、仮性球麻痺の症状は現れず、咀嚼や嚥下の困難はなく、発音も不明瞭ではない。 ③IIB型：眼筋とともに手足の筋肉も侵されることが多く、仮性球麻痺の症状を伴い、半年以内に呼吸困難が生じることが多い。 ④III型（重症急性型）は急速に進行し、通常数週間から数ヶ月かけて呼吸困難に陥ります。 ⑤IV型（遅発重症型）は、通常、I型、IIA型、IIB型を経て約2年かけて進行します。 ⑥ V型筋萎縮症、稀。

（２）筋無力症クリーゼとは、病気の経過中に何らかの原因により、突然、患者の状態が急激に悪化し、呼吸困難や生命の危険を伴う状態に陥る危機的な現象を指します。原因の違いにより、MG クリーゼは通常 3 つのタイプに分けられます。① 筋無力症クリーゼは、主に病気自体の進行によって引き起こされます。また、感染症、過度の疲労、精神的刺激、月経、出産、手術、外傷などによっても引き起こされることがあります。臨床症状としては、患者の筋力低下症状の突然の悪化、嚥下および痰の吐き出しの弱さ、呼吸困難などがあり、多くの場合、易刺激性、多量の発汗などの症状を伴います。 ② 胆汁うっ滞クリーゼは、ピリドスチグミン臭化物を長期多量に服用した患者、または一度に多量に服用した患者に起こります。クリーゼが起こる前には、吐き気、嘔吐、腹痛、下痢、発汗、流涙、皮膚の冷えや湿疹、口腔内分泌物の増加、線維束性収縮、焦燥や不安などの精神症状が現れることが多いです。 ③再発時、「ピリドスチグミン臭化物」の投与量は変更しなかったが、突然薬が効かなくなり、重篤な呼吸困難が生じた。また、感染、電解質の不均衡、その他の不明な原因によっても引き起こされる可能性があります。

上記の 3 つの危機のうち、筋無力症危機が最も一般的であり、次に逆危機が続き、真の胆汁うっ滞性危機は非常にまれです。