早発思春期とは何ですか?早発思春期の原因

早発性思春期は、現在社会が注目しているテーマです。思春期が早く訪れ、二次性徴の特徴を持つ男の子や女の子が増えています。親は子供の症状を注意深く観察し、子供を適時に治療に連れて行き、正しい心理カウンセリングを行う必要があります。

1. 中枢性早発思春期

中枢性早発思春期の子供の 50% は、6 歳になる前に発育が始まります。女性の症状には、乳房の発達、小陰唇の肥大、膣粘膜細胞のエストロゲン依存性変化、子宮と卵巣の肥大、陰毛の出現、初潮などがあります。男性の症状には、睾丸と陰茎の肥大、陰毛の出現、筋肉の発達、声の低音化などがあります。男女ともに成長が加速し、骨の成熟が加速するため、最終的には生涯身長が目標身長を下回ることがあります。頭蓋内腫瘍などの中枢神経系の病変を伴う場合は、頭痛、嘔吐、視覚の変化、その他の神経症状や徴候がみられることがあります。

2. 末梢性早発思春期

末梢性早発思春期は、偽性早発思春期とも呼ばれ、臨床的には二次性徴の出現として現れますが、思春期には発生しません。これは、視床下部-下垂体-性腺系の活動とは関係ありませんが、内因性または外因性の性ホルモンのレベルの上昇に関連しています。

（１）家族性高テストステロン症：

これは男性にのみ起こる常染色体優性の早発思春期です。原因は LH 受容体をコードする遺伝子の変異で、細胞膜上の LH 受容体が持続的に活性化された状態になります。血中テストステロン濃度は青年期または成人レベルに達しますが、LH 分泌パターンと LHRH 刺激試験における LH 反応は思春期前であり、両側の精巣の肥大、成長の加速、骨成熟の加速として現れます。精巣生検では成熟した間質細胞と発達した精細管が見られます。

（２）マッキューン・オルブライト症候群：

典型的な臨床症状には、皮膚のカフェオレ斑、多発性嚢胞性線維症性骨形成不全症、末梢性早発思春期などがあります。皮膚のカフェオレ斑の分布は正中線を超えないことが多く、骨病変と同じ側にあります。多発性嚢胞性線維症性骨形成不全症は慢性で進行性です。骨病変は四肢、骨盤、頭蓋骨の長骨に生じることが多く、仮性嚢胞、変形、骨折を伴うことがあります。この疾患は男児よりも女児に多く発生し、甲状腺、副腎、下垂体、副甲状腺の機能亢進を伴うことがあり、結節性甲状腺腫、甲状腺機能亢進症、副腎結節性過形成、成長ホルモンの過剰分泌による巨人症や先端巨大症として現れます。

女性の早発思春期は2歳以内に始まることが多く、膣出血は後から見られることがあります。LHとFSHのレベルは抑制され、GnRHに対する反応は低くなります。エストロゲンレベルは正常と有意な上昇の間を変動することが多く、周期的に変動することが多く、これは卵巣嚢胞のサイズの変化に関連している可能性があります。卵巣嚢胞は、しばしば交互に拡大と縮小を示します。男児の早発思春期はまれで、精巣は対称的に大きくなります。骨年齢が12歳に近づくと、GnRHインパルス源が活性化され、真性思春期早発と偽性思春期早発が重なります。

マッキューン・オルブライト症候群は、アデニル酸シクラーゼを活性化するグアノシン三リン酸 (GTP) 結合タンパク質をコードする体細胞の Gas サブユニットの変異によって引き起こされます。GTP 結合タンパク質は、ホルモンシグナル伝達経路のリンクです。

（３）腫瘍：

副腎皮質腫瘍は、男女ともに偽性早発思春期の主な原因の 1 つです。主にアンドロゲンを分泌する副腎皮質腫瘍 (腺腫、癌) および副腎皮質過形成は、男児では同性愛性末梢性早発思春期、女児では異性愛性早発思春期を引き起こします。この疾患と他の早発思春期との違いは、成長の遅れです。病変の判定は、副腎の画像検査に頼る必要があります。

性腺腫瘍は、男性と女性の両方で偽性早発思春期の原因となりますが、発生率は低いです。精巣ライディッヒ細胞腫瘍は片側の精巣肥大として現れることが多く、先天性副腎過形成または副腎腫瘍によって引き起こされる男性の早発思春期は、両側の精巣肥大を引き起こすことがよくあります。