小児によく見られる再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血は小児によく見られ、臨床的には出血、貧血、感染症の症状が現れます。この病気は骨髄の造血機能に問題があり、急性と慢性に分けられ、一連の合併症も発生します。

1. 急性再生不良性貧血

急性の貧血は、急速な進行、および貧血の初期段階では明らかではありません編集部位は、皮膚、口腔、鼻腔、ガム、および結膜）などの表面出血に加えて、しばしば、スツール、ヘマチュリア、膣の患者を介して介入します症例は、咽頭感染症、皮膚の毛皮、および尿路感染症がより一般的であるため、敗血症が発生する可能性があります。

2. 慢性再生不良性貧血

慢性再生不良性貧血の特徴は、発症が緩やかで、進行が緩やかで、病状が長いことです。貧血が最初の主な症状です。輸血により、疲労感、めまい、動悸などの貧血症状が改善します。出血は一般に軽度で、皮膚や粘膜などの表面出血がほとんどです。深部出血はまれです。病状の経過中に軽度の感染症や発熱が起こることもありますが、呼吸器感染症の方が一般的で、コントロールしやすいです。感染症が重度で高熱が続くと、骨髄不全が悪化し、重度の再生不良性貧血に変化することがよくあります。

3. 再生不良性貧血関連疾患

(1) 発作性夜間血色素尿症（PNH）/再生不良性貧血：PNH と再生不良性貧血は密接に関連しています。この 2 つの疾患は、同じ患者に同時に、または連続して発生することがよくあります。汎血球減少症や骨髄形成不全などの臨床的特徴が類似しています。この疾患には地域的な傾向があり、アジアでの発生率が高いです。PNH は免疫抑制療法に反応します。PNH は、血管内溶血、静脈血栓症、骨髄造血不全を特徴とします。多くの患者は、出血性合併症ではなく、血栓症で死亡します。

（2）肝炎/再生不良症候群：急性ウイルス性肝炎後の再生不良性貧血は珍しくありません。これまでに数百の症例が報告されています。西洋で報告された再生不良性貧血患者のうち、2％から9％に肝炎の既往がありました。アジアではその割合が高い可能性があります。ウイルス性肝炎は軽度の血球減少を伴うこともありますが、重度の汎血球減少症や骨髄低形成はまれです。小児肝炎の割合は0.07％未満、非A非B肝炎の割合は2％と推定されています。肝不全につながる劇症血清陰性肝炎の患者のうち、1/3は最終的に再生不良性貧血を発症します。肝炎後の再生不良性貧血には次の特徴があります。

① ウイルス性肝炎発症後1～2か月以内に発症することが多く、炎症の回復期に重度の汎血球減少症が起こります。ウイルス性肝炎の炎症期には、顆粒球、血小板減少症、大赤血球症、異型リンパ球症など、軽度の再生不良性貧血の症状に似た軽度の血球減少症が起こることがあります。予後は極めて悪く、1年以内の死亡率は90％に達することがあります。

②肝炎後再生不良性貧血の原因となるウイルスはまだ不明です。ほぼすべての研究で、非A型、非B型、非C型、非G型肝炎ウイルスであることが示されています。再生不良性貧血の患者は、C型肝炎とG型肝炎の混合ウイルス肝炎を患っていることがよくありますが、これは再生不良性貧血ではなく、反復輸血が原因であると考えられることが多いです。