先天性小耳症の治療

新生児奇形は社会全体の注目を集めている大きな話題であり、新生児が何らかの要因により体の一部に奇形を呈し、人々に非常に哀れな思いを抱かせる状況を指します。その中でも先天性小耳症が最も一般的な病気です。では、先天性小耳症とは何でしょうか?先天性小耳症を治療するには？さあ、それについてもっと詳しく学んでみましょう。

小耳症とは、一般的に耳介の未発達と呼ばれる状態を指します。軽症の場合は耳介のみが正常より小さくなりますが、重症の場合は耳介全体が欠損し、外耳道閉鎖や中耳低形成を伴うことが多く、内耳の発達はほぼ正常です。研究により、小耳症は妊娠初期のウイルス感染、薬物治療、精神的刺激、放射線や環境汚染への曝露に関連していることがわかっています。上記の要因は胎児の第一鰓弓と第二鰓弓の発達に影響を及ぼし、先天性小耳症を引き起こします。調査によると、我が国におけるこの病気の発生率は約4000対1と高い。小耳症は遺伝性ではないことに注意する必要があります。不完全な統計によると、私の国での家族発症率は 2.5% で、100 家族のうち 2.5 家族にそのような患者がいることを意味します。

先天性小耳症（ミクロチア）は、先天性外耳・中耳奇形とも呼ばれ、耳介の重度低形成、外耳道の閉鎖または狭窄、中耳奇形を特徴とする一方、内耳の発達はほぼ正常で、骨伝導による一定の聴力があります。治療には全耳介再建術と聴覚機能再建術が必要です。

臨床症状

先天性小耳症患者の臨床的特徴は主に耳介、外耳道、中耳に影響を及ぼしますが、内耳は影響を受けないことが多いです。変形の程度に応じて、最も一般的に使用される臨床分類は次の 3 種類です。

グレード I: 耳介の大きさと形は変化するが、耳介の重要な表面ランドマークは残り、外耳道は狭くなり、重症例では外耳道が閉鎖します。

グレード II: 最も典型的で、耳介のみが垂直に位置し、ソーセージ型で、外耳道が閉じています。

グレード III: 皮膚と軟骨の塊だけが残ります。重症の場合は耳が失われます。

病気の治療

先天性小耳症の治療には、主に外耳の再建と聴覚機能の再建という2つの側面があります。一般的には、まず外耳を再建し、その後に聴覚機能を回復します。聴覚再建手術は耳の後ろの皮膚を損傷することが多く、耳介再建手術の後に行う必要があります。

外耳再建

正常な耳介は、弾性軟骨の足場を包んだ薄い皮膚の軟部組織で構成されています。弾性のある薄い殻構造を持ち、耳輪、対耳輪、耳珠、対耳珠、耳たぶ、耳甲介、三角窩、舟状窩で構成されています。凸凹があり、複雑な形状で渦巻き状になっています。そのため、耳介再建は難しく複雑な手術です。現在、正常な耳介と非常によく似た再建耳を作ることは可能ですが、再建耳の形に影響を与える要因は数多くあります。残存耳と残存耳の後ろの皮膚の締まり具合、厚さ、大きさ、使用する肋骨軟骨の長さ、形状、厚さはすべて大きく異なります。これらの条件は手術の結果に影響します。また、一部の患者の瘢痕構造も再建耳の外観に影響を与えます。したがって、耳介再建を希望し、手術の難しさを理解し、結果について現実的に考えられる患者は、耳介再建手術を受けることができますが、そうでない患者は慎重に行う必要があります。高齢者や体の弱い人は、耳の再建手術を受ける代わりに、義耳を装着すべきです。

1. 手術のタイミング

耳の再建手術のタイミングは非常に重要であり、理想的な手術結果を達成するための主な決定要因の 1 つです。肋軟骨、耳介の発達、心理的要因を考慮すると、9歳、10歳、11歳が耳の再建に最適な年齢であると考えられます。患者が若すぎる場合、患者自身の肋軟骨は小さく、薄く、柔らかいため、耳介軟骨スキャフォールドの準備に影響し、最終的な手術結果に影響します。また、早期の手術では、より多くの肋軟骨を除去する必要があります。高齢で、体重を支える肋軟骨を 1 つ多く除去した場合、胸部変形の可能性と程度は、軟骨の除去が 1 つ少ない場合よりも高く、重度になります。しかし、思春期の子供の心理的変化は大きく、思春期前に外耳再建手術を完了することが最善であり、思春期前に手術を完了すると子供の心理的発達への影響がはるかに少なくなります。高齢患者向けの耳再建技術はすでに解決されていますが、手術が受けられないほど高齢になるまで待つのは得策ではありません。加齢とともに肋軟骨の質感が変化し、黄色くもろくなることもあり、耳軟骨の足場を作るのが難しくなります。

2. リエンジニアリング手法

耳の再建には通常 2 ～ 3 回の手術が必要です。具体的な方法は2つあります。

一つはブレント法と呼ばれています。ブレントはアメリカの医師でした。その後、日本の永田医師が大きな技術的改良を加えました。この方法は、世界中で最も広く使用され、人気のある方法です。この方法では皮膚の拡張は必要ありません。この方法には通常 2 回の手術が必要です。最初の手術では、肋骨軟骨を採取し、肋骨軟骨から切り取った耳のフレームを耳の後ろの皮膚の下に直接移植します。これは耳の再建手術で最も重要な部分です。 2回目の手術は耳を立てることだった。 ３回目にやるともっときれいになりますよ。各手術には約 10 日間かかり、各手術の間隔は 4 ～ 6 か月です。この方法は、輪郭がはっきりした薄い耳と、手術痕が小さい耳を実現できます。また、簡単かつ安全で、治療時間が短く、患者に与える痛みもほとんどありません。この方法は、変形した耳の上の皮膚が豊富であったり、変形した耳の後ろの皮膚がたるんでいたり、範囲が広い患者に適しており、そのような状態の患者にはこの方法を好んで使用します。 1つは皮膚拡張法で、通常は3回の手術が必要です。最初の手術では、残存耳の後ろの乳様突起部に50～80mlのウォーターバッグ（皮膚と軟部組織の拡張器）を埋め込み、入院期間は約4日間でした。手術後7日目から生理食塩水の注入を開始し、1日おきに注入します。50～80mlの生理食塩水が満たされるまで約1か月かかります。注入が完了したら、2回目の手術のために病院に戻る前に1か月間休みます。 2回目の手術では、エキスパンダーを除去し、自家肋骨軟骨を切除して、健康な耳の大きさに合わせて耳の骨を彫り、耳介を再建します。入院期間は約10日間です。一部の患者は、2回目の手術から3〜6か月後に再建した耳をさらにトリミングすることができ、入院期間は約7〜10日間です。この方法は治療に時間がかかり、患者に比較的多くの痛みを引き起こしますが、耳の後ろの皮膚が小さく厚い患者にとっては皮膚拡張に最適な方法です。

耳の再建方法を選択する上で重要なのは、患者自身の状態です。患者に合った方法こそが、最良の結果を達成できる方法です。

聴覚再建

先天性小耳症の患者のほとんどは、外耳道閉鎖症を患っています。親が子供を医者に連れて行くとき、最も心配なのは聴覚です。親は、子供の患耳が完全に聞こえない、または皮膚に穴を開けるだけで聴力が完全に回復できると信じています。この点に関して、医師は耳の胎児の発達の観点から聴覚障害を説明し、誤解を正す必要があります。

胚の発達過程において、中耳と外耳は主に第 1 鰓弓と第 2 鰓弓の組織から形成されます。胚発生の 5 週目には、2 つの鰓弓上に 6 つの丘として耳介が現れ、一方、内耳は胚発生の 3 週目に現れ、外胚葉組織から生じます。組織源が異なるため、小耳症の患者は主に外耳と中耳の発達異常を呈し、内耳は影響を受けないことが多いです。人間の内耳に音が届く経路は 2 つあります。外耳から中耳、そして内耳へと伝わる経路を気伝導といいます。小耳症は気伝導障害を引き起こします。音の振動が頭蓋骨を通って内耳に伝わることを骨伝導といいます。小耳症の患者は骨伝導があり、大きな音を聞くことができます。

一般的に、片側小耳症の患側の聴力は40％程度低下し、健側の聴力は正常です。方向判断が少し悪くなる以外は、言語の発音や日常生活に大きな影響はありません。そのため、このような患者が外耳道形成術を受けて聴力を改善すべきかどうかについては、常に議論がありました。反対の主な理由は、手術には多くの合併症があり、聴力の改善度合いは最小限で、持続しないことがほとんどです。近年、技術の進歩により、耳鼻咽喉科医は手術を好む傾向にあります。耳鼻咽喉科医と形成外科医では手術の順序にも違いがあります。再建耳の弾力性の欠如は耳鼻咽喉科医の手術に影響しますが、外耳道手術後には乳様突起部の皮膚に傷跡ができることが多く、形成外科医が耳介再建にその部分の皮膚を十分に活用することに影響します。ただし、再建耳の位置が十分に確保されている限り、経験豊富な耳鼻咽喉科医は耳介再建手術後に聴覚再建手術を行うこともできます。

聴覚手術では、外耳道を形成するのに十分なスペースを確保するために乳様突起の気胞が発達する必要があります。乳様突起気胞が未発達の場合、前方の顎関節が変化できず、上部の鼓室が非常に低く、後方のS状洞が前方に移動し、顔面神経が下にあるため、外耳道の形成が困難になります。通常、外耳道から乳様突起に形成された中耳腔への通路はほとんどないため、気室が未発達な方は耳管形成術に適しません。一方、気室が発達している方の場合、外耳道形成術を行って聴力を改善することはできますが、筆者は鼓膜再建に用いる自家筋膜は組織移植ではなく、治癒を助けるための生物学的包帯に過ぎないと考えています。術後には感染や滲出液の排出などの複雑な状況が起こりやすいです。外耳道は乳様突起骨と気室の一部を切除して形成されるため、鼓室形成術後に瘻孔が形成されやすくなります。術後初期には、移植した皮膚が骨の表面によく成長し、外耳道の表面は次第に平らで滑らかになります。しかし、皮膚が縮むにつれて、中耳腔の粘膜や残った乳様突起の空気胞が外耳道に成長します。粘膜が空気にさらされると、慢性的に持続的な分泌物が発生し、周囲の組織を刺激して慢性炎症を引き起こします。患者が風邪をひくたびに膿性液が発生します。こうなると、対処が非常に困難になります。

通常の生理的条件下では、乳様突起気室の液体は耳管を通じて外に排出されます。外科的介入はこの通常の流れの方向を変え、瘻孔の形成により液体が外耳道に逆流するようになります。したがって、このような手術は、ある意味では非生理的であり、乾燥した耳を湿った耳に変えます。この合併症を防ぐ方法は、根治的乳突骨切除術で形成された空洞に近い位置で外耳道をできるだけ広くし、手術中は中耳粘膜を傷つけないように注意して乳突骨耳管の排液系に影響を与えないようにし、外耳道壁をできるだけ皮弁で覆うことです。しかし、これらすべての目標を達成するのは非常に困難です。外耳道が広すぎると見た目が悪くなるだけでなく、耳介の再建にも影響を及ぼします。したがって、聴力の回復は患者にとって魅力的であるものの、片側小耳症で健側の聴力が正常である患者は、手術後の感染や耳だれの可能性、再建された外耳道のフケを頻繁に掃除する手間、水泳などの特定のスポーツの制限などを検討しなければなりません。現時点では聴力があまり改善されない中耳手術を同時に行う価値があるかどうかは、慎重に検討する必要があります。

つまり、両側小耳症および外耳道閉鎖症の患者の場合、聴力を改善するための外耳道形成手術が検討される可能性がある。しかし、片側小耳症の患者の場合、私の経験では、中耳腔に入らずに約 1 cm の深さで部分的な外耳道再建を行い、内側に向けられた局所皮膚弁で覆うようにしています。この手術は基本的に乳様突起耳管の流れの方向を変えないので、手術後に感染や分泌物などの合併症はありません。患者の聴力は改善されませんが、耳珠の後ろに「外耳道」構造があるため、一定の心理的満足感が得られ、再建された耳の外観もより完全なものになります。

先天性小耳症は新生児にとって大きな害となり、赤ちゃんの健やかな成長に深刻な影響を与えます。年齢を重ねるにつれて、病気が効果的に治療されなければ、患者は身体的な害だけでなく、精神的な害も受けることになります。したがって、先天性小耳症はできるだけ早く効果的に治療する必要があります。