小児のサラセミアの症状は何ですか？

私たちの生活には、子供によく見られる小児サラセミアという病気があります。これは、子供の体内のグロビン遺伝子の欠乏によって引き起こされます。したがって、子供のサラセミアを治療したい場合は、タンパク質を補給できる食品を子供に与える必要があります。そうしないと、体内の造血幹細胞の減少と白血球の増加を引き起こす可能性があります。では、小児サラセミアの症状は何ですか？

1. 小児サラセミアとは何ですか?

小児サラセミアは、小児サラセミアと略され、海洋性貧血としても知られています。グロビン遺伝子の欠陥によって引き起こされるため、専門的には「サラセミア」と呼ばれます。この病気は遺伝性です。病気の原因は、Hb グロビンに遺伝的欠陥があり、対応するグロビン鎖の合成が妨げられ、ヘモグロビンの組成が変化して最終的に貧血につながるというだけです。ほとんどの患者の臨床状態は慢性進行性溶血性貧血です。海外では東南アジアや地中海沿岸地域など発生率が高く、国内では広西チワン族自治区、広東省、海南省、四川省、重慶市などの南部諸省で発生率が高く、北部地域では発生率が比較的低い。

2. 小児におけるサラセミアの症状

異なるタイプのペプチド鎖の合成障害に応じて、サラセミアは、α-サラセミア、β-サラセミア、δ-サラセミア、γ-サラセミアの 4 つのタイプに分類されます。最も一般的な臨床疾患は、α-サラセミアとβ-サラセミアです。状況の深刻度の違いにより、軽度、中度、重度の 3 つのタイプに分けられます。このうち、最初の 2 つのタイプの患者は一般的に成人まで生存できますが、重症患者は小児期に死亡する傾向があります。臨床的には、子供が病気を発症するのが早ければ早いほど、症状は重くなります。サラセミアマイナーは検出が難しく、家族の病歴を調べたときに初めて発見されることがよくあります。

1. α-サラセミア

（１）静的タイプ子供には貧血の症状はなく、赤血球も正常ですが、臍帯血に異常があり、Hb Barts含有量は0.01〜0.02ですが、この異常は3か月後には消えます。

（２）軽量。患者には貧血の症状は見られなかった。赤血球の形態には、形状の変化、大きさの不均一、ハインツ小体陽性、中心淡染など、一定のバリエーションがあります。通常、臍帯血中のHb Barts値は0.034〜0.140ですが、この症状は120日後には消えます。

（３）中間型ヘモグロビンH病とも呼ばれます。軽度から中等度の貧血の症状が現れます。この時、患者は貧血の症状を呈しますが、貧血がいつ起こるか、出血がどの程度起こるかなどの臨床症状は大きく異なります。ほとんどの子供は、1歳を過ぎると貧血、疲労、軽度の高ビリルビン血症、または脾臓や肝臓の肥大を発症します。この程度の病気を患う子供のほとんどは、成人までしか生きられません。

（４）重い。 Hb Barts胎児水腫症候群とも呼ばれます。この病気にかかった胎児は通常、30～40週で流産または死産します。たとえ生まれたとしても、赤ちゃんは出産後30分以内に死亡する可能性が高い。出生後、赤ちゃんは明らかな貧血、肝臓と脾臓の肥大、全身の浮腫、胎盤の大型化と脆化などの症状を示すことがあります。

2. β-サラセミア

（１）軽量。小児では軽度の貧血と脾腫がみられる場合もあれば、無症状であったり軽度の脾腫の特徴がみられる場合もあります。検出が難しく、無視されることが多く、通常は老齢まで生存できます。

（２）中間型小児期初期には症状は現れませんが、通常は幼児期に症状が現れ、その重症度は軽度から重度まであります。主な症状には、軽度の脾臓、中等度の脾腫、軽度の骨の変化などがあります。

（３）重い。クーリー貧血とも呼ばれます。出生時には明らかな特徴はありませんが、慢性進行性貧血の症状は生後90日から1歳の間に現れ始めます。小児では一般的に肝脾腫、顔色不良、発育不良が見られ、軽度の高ビリルビン血症を伴いますが、年齢を重ねるにつれてこの症状は顕著になり、骨は大きくなり、髄腔は広くなります。子供が1歳になると、頭蓋骨は大きく変化します。頭は大きくなり、目の間の距離は変わり、頬骨は高くなり、鼻は平らになります。これはサラセミアの患者の典型的な外観です。小児では気管支炎や肺炎などの合併症が起こることが多く、重篤な場合には心不全に陥ることもあります。治療しなければ、子供は5歳になる前に死亡する可能性があります。

この記事では、サラセミアとは何か、サラセミアの子供の症状について詳しく紹介します。あなたが新米の親であれば、この記事で説明した症状が赤ちゃんに見られる場合、特に注意する必要があります。赤ちゃんはサラセミアを患っている可能性があるため、治療方法を慎重に選択する必要があります。