川崎病再発の危険因子

川崎病は小児に比較的多く発症する病気で、主に小動脈周囲の炎症により発症し、発症には経過があります。川崎病は特定の方法で治療することができます。治療終了後の再発率はわずか1％と非常に低いですが、再発を経験する患者もいます。では、川崎病の再発後に起こるより危険な合併症は何でしょうか?

1. 川崎病の病理

この病気の基本的な病理学的変化は 4 つの段階に分けられます。

1. ステージ I: 病気の経過は 1 ～ 9 日です。細動脈の周囲に急性炎症変化が発生します。冠動脈の主要枝の壁にある小さな栄養動脈と静脈が侵されます。同時に、心膜、心筋間質、心内膜に炎症反応が見られ、好中球、好酸球、リンパ球の浸潤が見られます。

2. ステージ II: 病気の経過は 10 日から 21 日で、冠動脈などの中型動脈の内膜、中膜、外膜を含む全層の血管炎に炎症細胞が浸潤し、壊死や浮腫、弾性繊維や筋層の断裂、血栓や動脈瘤の形成を伴います。

3. ステージ III: 病気の経過は 28 ～ 31 日です。動脈の炎症は徐々に治まり、血栓と肉芽が形成され、線維組織が増殖し、内膜が著しく厚くなり、冠動脈が部分的または完全に閉塞します。

4. ステージ IV: 数年間続くことがあります。病変は徐々に治癒し、心筋の瘢痕が形成され、閉塞した動脈が再び開くことがあります。

2. 川崎病が回復した後、再発する可能性はどれくらいですか?

川崎病の再発率は1％未満と非常に低く、再発した場合でも川崎病の典型的な症状が残ります。川崎病の再発に対する治療薬は、免疫グロブリンの注射、アスピリンの経口投与など、基本的に初発時と同じです。

この病気は自然に治る経過をたどり、ほとんどの子供の予後は良好です。治療を受けない子供のうち、20%～30%が冠動脈腫瘍を発症します。高用量の静脈内免疫グロブリン治療を行っても、約15%の子供が冠動脈疾患を発症します。適切なタイミングで診断と治療が行われれば、死亡率は約0.5%に低下します。約1%～2%の子供が再発する可能性があります。

川崎病の発疹自体は多形性かつ非特異的であり、風邪の際に感染したアデノウイルス、エプスタイン・バーウイルス、エンテロウイルスなどの病原体によっても川崎病に類似した発疹が生じることがあるため、発疹の形態のみでは川崎病の再発を診断するには不十分です。

3. 川崎病は冠動脈疾患の高危険因子ですか?

川崎病の合併症には、心血管系合併症、ショック、マクロファージ活性化症候群などがあり、その中でも冠動脈合併症の発生率が高く、臨床上注目されています。川崎病は、エルシニア感染症、溶血性連鎖球菌感染症（猩紅熱、劇症）、ブドウ球菌感染症（毒素性ショック症候群）、クラミジア肺炎感染症、ウイルス感染症、カンジダアルビカンス感染症、レプトスピラ症などの疾患と区別する必要があります。

この病気の予後は一般的に良好で、ほとんどの子供は自然に回復しますが、川崎病の子供の5％から9％は冠動脈の合併症を発症する可能性があります。冠動脈瘤破裂、血栓閉塞、心筋梗塞、または心筋炎による死亡。現在、死亡率は1％未満に低下しており、再発は約2％で発生します。急性川崎病の治療には、静脈内免疫グロブリン、経口アスピリン、ホルモンなどが含まれます。静脈内免疫グロブリン療法：冠動脈瘤の合併症の発生率を減らすことができます。投与量は単回点滴で、10～12時間かけて投与します。投薬の推奨時期は、病気の発症後 5 ～ 10 日後です。 5日以内に薬剤を使用した場合、無反応になる可能性が高くなり、10日を過ぎると冠動脈瘤の発生率が高まります。