小児の溶血性貧血の臨床症状は何ですか?

現在、子供の溶血性貧血を含む一般的な病気は多く、大人でも病気になったことがはっきりと分かります。しかし、子どもがこれを発見するのは簡単ではないので、親はこの点をよく理解する必要があります。しかし、多くの親は仕事で忙しく、こうした側面についてあまり知らないことが多く、子供のその後の治療が遅れてしまいます。では、小児の溶血性貧血の臨床症状は何でしょうか?

新生児溶血性貧血の臨床症状は、溶血の時間と赤血球破壊の程度および速度に関連しています。貧血に加えて、黄疸、浮腫、身体の代償症状も現れます。

1. 貧血:

軽度の溶血（

中等度の貧血は顔色不良やヘモグロビンの減少を引き起こす可能性がある（

重度の溶血は胎児に重度の貧血を引き起こす可能性がある（

⒉ 黄疸：ほぼすべての小児に程度の差はありますが黄疸と間接高ビリルビン血症が見られ、重症の場合は核黄疸が発生することもあります。

⒊ 浮腫と巨大胎盤：子宮内で起こる重度の溶血性貧血は胎児浮腫や死産を引き起こす可能性があります。胎児浮腫の乳児は、全身に浮腫と蒼白が見られ、皮膚がひび割れて水がにじみ出るほか、さまざまな程度の胸水と腹水が伴います。最も重篤なケースでは、乳児が死亡することもあります。軽度の溶血患者では胎盤は正常である可能性がありますが、重度の溶血患者では巨大胎盤が存在する可能性があります。

⒋ 肝臓と脾臓の腫大：肝臓と脾臓の腫大は、溶血性貧血の体内での代償性髄外造血の現れです。肝臓と脾臓は明らかに肥大しています。死亡胎児の病理学的検査では、肝臓が肥大して黄緑色を呈し、肝類洞と門脈領域に多数の未熟赤血球が堆積し、肝細胞にビリルビンとヘモジデリン顆粒が含まれ、小葉の中心細胞が脂肪変性し、胆管毛細血管が拡張しているか胆汁血栓が含まれていることがわかります。脾臓は著しく肥大し、多数の有核赤血球とヘモジデリン沈着物があり、脾小体が減少または消失し、脾洞が拡大し、髄質がレース状または海綿状になっています。

⒌ 溶血性クリーゼ：一般的に、新生児溶血性疾患におけるヘモグロビンの減少は進行性ですが、減少の程度は大きくも小さくもなります。遺伝性球状赤血球症および赤血球G6PD欠損症の小児のほとんどは、新生児期に高ビリルビン血症を呈します。しかし、一部の小児では、急性溶血、ヘモグロビンの急激な減少、血清ビリルビンの急激な増加、および易怒性または無気力、顔色不良、心拍数の上昇、呼吸の速さなど、溶血発作の他の症状が突然現れることがあります。発症は感染により引き起こされます。G6PD欠乏症の人は酸化剤によっても発症することがあります。短期間に大量の溶血が起こるため、血清ビリルビンが著しく増加し、ビリルビン脳症のリスクが高くなります。

⒍ビリルビン脳症：ビリルビン脳症は、新生児高ビリルビン血症の際に遊離ビリルビンが血液脳関門を通過して中枢神経系に入り、神経細胞の中毒や変性、および核黄疸としても知られる異常な神経系の臨床的および亜臨床的症状を引き起こす疾患です。

⑴ 重症ビリルビン脳症：臨床症状は4段階に分けられます。

① 初期段階（警告期とも呼ばれる）：眠気、吸啜反射の消失、筋緊張の低下、凝視、瞬き、息止め（軽症）、脳の叫び声、抱擁反射の消失（重症）。この期間は約12〜24時間続きます。高ビリルビン血症は速やかに治療すれば進行を止めることができます。

② 中期（痙攣期とも呼ばれる）：短時間の凝視、眼球回転、眼球下方運動、息止め（軽度症状）、けいれん、後弓状緊張、発熱（80％）、DICが発生します。この期間は、病気の極めて危険な期間であり、約 2 ～ 3 日間続き、死亡率が高くなります。条件が許せば、交換輸血療法を行うのが最善です。

③ 後期、つまり回復期に入る：まずは吸啜能力が回復し、体内の抗体が徐々に消費されるにつれて、溶血が減少し、黄疸が治まり、急性期症状が消え、食事が正常になり、体重が増加します。この期間は2週間続きます。

④ 核黄疸の後遺症：核黄疸を患ったほとんどの子供は、程度の差はあれ後遺症を残します。その多くは、生後2～3か月でアテトーゼ（100％）やエナメル質形成不全（75％）などの核黄疸の後遺症を発症し、けいれん、よだれ、麻痺、知的発達などを伴います。この期間中の患者のリハビリテーション治療により、ある程度の改善が期待されます。

⑵ 潜在性ビリルビン脳症：臨床症状はなく、脳幹聴性誘発電位（BAEP）および磁気共鳴画像検査で異常が認められる潜在性状態のみ。

小児における溶血性貧血の臨床症状については、上記の内容で詳しく紹介しました。これが、親たちの注意を引き、仕事に忙しすぎて子どもの健全な心身の発達をないがしろにしないよう励ますきっかけになればと思います。上記の症状が見られる場合は、できるだけ早く回復できるよう、早めに病院に連れて行き、検査と治療を受けてください。