小児のネフローゼ症候群は腎臓疾患のひとつであり、小児臨床診療においても比較的よく見られる疾患です。この病気が発生すると、子供は肥満のように見えますが、実際は浮腫が原因です。これは小児のネフローゼ症候群の最も一般的な臨床症状です。さらに、患者は尿量の減少、食欲不振、顔色不良、精神的抑うつなどの症状を経験することもあります。この病気はさまざまな合併症を引き起こし、子供の健康を害したり、命を危険にさらしたりすることもあります。 1. 感染 これは最も一般的な合併症であり、主な死亡原因です。一般的な感染症としては、呼吸器感染症、尿路感染症、皮膚丹毒、原発性腹膜炎などがあります。抗生物質の予防的使用は効果が不確実であり、薬剤耐性菌の増殖や細菌異常症につながりやすいため、一般的には推奨されませんが、感染が起こった場合は迅速かつ積極的な治療を行う必要があります。子どもは、特にコルチコステロイドや免疫抑制剤を服用している場合、ウイルス感染に対してより敏感です。水痘、麻疹、帯状疱疹などの合併症が発生すると、通常の子どもよりも症状が重くなることがよくあります。接触歴のある場合は、ホルモン剤や免疫抑制剤の投与量を一時的に減らし、γ-グロブリン注射を行うことがあります。麻疹感染により腎臓病が一時的に寛解するという報告が散発的にありました。 2. 凝固亢進状態と血栓塞栓症の合併症 腎臓病では、体内の凝固系および線溶系の変化により凝固亢進状態が起こり、血栓塞栓症の合併症が発生することがあります。その中でも腎静脈血栓症が臨床的に最も重要です。急性の場合は、突然の肉眼的血尿と腹痛が出現します。検査では、肋骨脊柱角の圧痛と腎臓領域の腫瘤が明らかになります。両側性の場合は、急性腎障害がみられます。慢性腎静脈血栓症の臨床症状は明らかではなく、多くの場合、悪化する浮腫と持続的なタンパク尿のみがみられます。 X線検査では腎臓と尿管切痕の拡大が認められました。 B 超音波検査で検出できる場合もあり、必要に応じて腎静脈造影検査で診断を確定することもできます。このような合併症は、腎静脈以外にも、大腿静脈、大腿動脈、肺動脈、腸間膜動脈、冠状動脈、頭蓋内動脈など、体の他の部分の静脈や動脈でも発生し、それぞれに応じた症状を引き起こすことがあります。臨床現場では、静脈血を採取し、血液が凝固しやすいことがわかった場合には、過凝固の可能性を考慮する必要があります。最も簡単な方法は、最初のスクリーニングとしてフィブリノーゲンと血小板数を測定することですが、条件が許せば他の指標も測定できます。 3. カルシウムとビタミンDの代謝障害 腎臓病では、血液中のビタミンD結合タンパク質が尿中に失われ、体内のビタミンD欠乏症を引き起こし、腸管カルシウム吸収とフィードバックに影響を及ぼし、副甲状腺機能亢進症につながります。臨床症状には、低カルシウム血症、循環ビタミンDの不足、骨石灰化不良などがあります。これらの変化は成長期の子供に特に顕著に現れます。 4. 血液量減少 この症候群は、血漿アルブミンの低下と血漿コロイド浸透圧の低下により、しばしば血液量減少を引き起こします。また、一部の子供は長い間塩分を不適切に避けてきました。体液が急速に失われる場合(嘔吐、下痢、大量の利尿剤、大量の腹水など)、起立性低血症、腎前性高窒素血症、さらにはショックなど、さまざまな程度の血液量減少の症状が現れることがあります。 5. 急性腎障害 この症候群の急性発症時に一過性の軽度の高窒素血症が起こることは珍しくありません。病気の経過中に急性腎機能障害が起こることもあります。 6. 腎尿細管機能障害 糖尿病、アミノ酸尿、尿中へのカリウムとリンの喪失、濃縮機能不全などの症状が現れることがあります。 7. 動脈硬化 持続性高脂血症の小児に時々発生します。冠動脈が影響を受けると、胸の圧迫感、狭心症、心電図の変化、さらには突然死が起こる可能性があります。 8. その他 小児では、高血圧性脳症、脳浮腫、希釈性低ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症などさまざまな原因により、頭痛、けいれん、視覚障害などの神経症状が現れることがあります。 |
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