小児の脊髄性筋萎縮症の治療法は何ですか?

脊髄性筋萎縮症は子供に発症すると、さらに厄介な病気になります。一方で、この病気は非常に有害です。一方で、現在、非常に効果的な治療法はなく、医学では主に支持療法が採用されています。

1. この病気には特別な治療法はなく、対症療法が主な治療となります。特にビタミンBの摂取と心理的治療が重要です。適度な運動は、関節の可動性を保護し、拘縮を防ぐだけでなく、残存する運動単位の機能を高めることもできます。理学療法により、一部の子供の関節拘縮の痛みを軽減することもできます。後期段階の子どもに対するケアを強化する必要がある。治療措置は主に、SMA のさまざまな合併症の予防または治療、肺感染症や褥瘡の予防、栄養失調、骨の変形、運動障害、および心理社会的問題の予防を目的としています。呼吸不全を伴う場合は、気道の確保と呼吸機能の改善のために人工呼吸器が必要となります。

2. 患者は、吸啜力が弱かったり、気道が閉塞したり、疲れやすいために、栄養失調や成長障害に悩まされることが多い。窒素バランスが悪化すると、子供、特に乳児の筋力低下や疲労が増加する可能性があります。この現象のメカニズムはまだ解明されていません。患者の中には慢性的な栄養失調に陥っている人もおり、疲労感やカロリー貯蔵量の減少などの症状が現れます。栄養摂取不足により有機酸尿症を発症する患者もおり、専門の栄養士による食事指導、食事計画の調整、食事姿勢、食事構成などによりカロリー摂取量を最大化する必要があります。

3. 脊柱側弯症はSMAの最も深刻な骨格変形です。歩行不能な患者は早期に脊椎変形を発症し、変形のほとんどは胸腰椎領域に発生します。通常、脊椎矯正では脊柱側弯症を予防したり進行を遅らせたりすることはできませんが、座位を保つことはできます。脊椎手術ではタイミングが重要であり、肺機能が比較的正常な場合にのみ手術を行うことができます。脊椎固定術後、脊柱側弯症の程度は大幅に改善され、肺活量、座位、バランス、快適さも大幅に改善されます。

4. 内反足は乳児SMAの症状ですが、比較的まれであり、通常は外科的矯正を必要としません。その他の一般的な変形としては、運動障害による屈曲拘縮があり、これは股関節、膝関節、足首に急速に影響を及ぼしますが、適切な運動で予防できます。長期にわたる継続と毎日の運動が必要ですが、多くの家族や子供はそれを実行できないことがよくあります。同様に、添え木や装具では変形を防ぐことはできません。

5. さらに、一部の学者は、経皮静脈カテーテルを介して投与される甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン (TRH) 治療を使用しています。結果によると、子どもたちの腓骨神経伝導速度は対照群よりも有意に速く、子どもたちの両親も子どもたちの一部の機能が著しく改善されたと報告しました。したがって、TRH は有用な治療法ですが、それを確認するにはさらなる研究が必要です。