先天性脳穿孔とは何ですか?

新生児の場合、脳室拡大や水頭症があっても、特に低出生体重児では、大泉門が陥没している場合があります。脱水症状により、頭が正常より小さくなる場合があります。さらに、未熟児は脳室内出血を起こしやすい傾向があります。これらはすべて注意が必要です。では、小児の水頭症とは何でしょうか?以下で見てみましょう。

小児水頭症とは、脳脊髄液の量が増加して頭蓋内圧が上昇する病気です。臨床症状は、頭部の拡大、大泉門の開口、頭蓋縫合です。 6 か月から 7 歳の子供によく見られます。子供の水頭症を治療するには？医者の言うことを聞いてください。

小児水頭症の概要

水頭症とは、脳室とくも膜下腔に過剰な脳脊髄液が溜まった状態を指します。脳半球表面のくも膜下腔に大量の脳脊髄液が溜まると、硬膜下水腫または硬膜下滲出液と呼ばれます。脳室系に過剰な液体が溜まると、脳室内水頭症と呼ばれます。小児の水頭症は新生児や乳児に多く見られ、脳室系の拡大、頭蓋内圧の上昇、頭囲の増大を伴うことがよくあります。

小児の水頭症の原因は何ですか?

1. 原因

水頭症は、脳脊髄液の過剰産生、脳脊髄液経路の閉塞、脳脊髄液吸収障害の3つの要因によって起こります。先天性水頭症の原因は、現在、脳脊髄液循環経路の閉塞であると考えられています。閉塞の原因は、先天的な発育異常と非発育的原因の2つに分けられます。

1. 先天性発達異常

（1）脳水道管狭窄、神経膠症、中隔形成：上記の病変はすべて脳水道の梗塞を引き起こす可能性があり、これが先天性水頭症の最も一般的な原因です。通常は散発性です。性別による遺伝性の脳水道管狭窄は、先天性水頭症全体のわずか2％を占めています。

（２）アーノルド・キアリ奇形：小脳扁桃、延髄、第四脳室が脊柱管内に脱出し、脳脊髄液の循環が阻害されて水頭症を引き起こし、二分脊椎や髄膜瘤を合併することが多い。

（３）ダンディ・ウォーカー奇形：第四脳室の中孔と外側孔の先天性閉塞によって引き起こされる水頭症。

（4）頭蓋底平坦化：アーノルド・キアリ奇形を合併することが多く、第四脳室の出口または脳槽を塞いで水頭症を引き起こします。

（５）その他：滑脳症、軟骨異形成症、脳穿孔、第５脳室嚢胞、第６脳室嚢胞なども水頭症の原因となることがあります。

2. 非発達性原因 先天性水頭症のうち、先天性発達異常が約 2/5 を占め、非発達性原因が 3/5 を占めます。新生児低酸素症や出産外傷による頭蓋内出血、髄膜炎に伴う癒着が先天性水頭症の一般的な原因です。新生児の頭蓋内腫瘍や嚢胞、特に後頭蓋窩腫瘍や脈絡叢乳頭腫も水頭症の原因となることが多いです。

小児の水頭症の症状と診断方法は何ですか?

主な運動異常には、主に下肢の四肢の痙性麻痺が含まれます。軽症の場合、かかとが緊張し、足が垂れ下がります。重症の場合、シザース歩行とも呼ばれる痙性歩行が見られ、第 3 室の前部、視床下部、漏斗部が影響を受けるため、脳性麻痺との区別が難しい場合があります。

思春期早発症や遅発症、発育不全、ホルモンレベル低下によるその他の症状など、さまざまな内分泌機能障害が起こる可能性があります。さらに、脊髄空洞症や水頭症の患者は下肢運動障害を伴うことが多く、脊髄空洞症の症状に脊髄異形成が伴う場合は、脊柱側弯症がみられることがよくあります。

新生児期後6～14週間以内に脳室が拡大し、頭囲が異常に増加することがよくありますが、このプロセスも自然に治まります。子供の頭囲の異常な増加は水頭症の重要な兆候ですが、両者の間に絶対的な関係はありません。胎児周産期を含む臨床プロセス全体を理解し、脳室の拡張を継続的に観察する必要があります。B超音波は、水頭症患者を観察するためのシンプルで非外傷性、繰り返し可能で信頼性の高い方法です。

進行性水頭症の診断が確定した後、頭蓋内腫瘍、先天性奇形、脳脊髄液閉塞性病変を除外するために、頭部 CT や磁気共鳴画像 (MRI) などの神経画像検査を実施することができます。閉塞性水頭症の診断には水溶性造影剤と放射性核種スキャンが役立ちますが、その使用は一般的に制限されています。

小児の水頭症を治療する前に注意すべきことは何ですか?

1. 治療

1. 薬物療法

（１）脳脊髄液分泌を阻害する薬剤：アセタゾラミド（アセタゾラミド）100mg/（kg·d）は、脈絡叢上皮細胞のNa+-K+-ATPaseを阻害することにより、脳脊髄液分泌を減少させます。

（２）利尿剤：フロセミド、１mg/(kg·d)。

上記の方法は、軽度の水頭症を患う2歳未満の小児に対する第一選択であり、患者の約50％が病気をコントロールすることができます。

2. 非シャント手術 1918年、ダンディは水頭症の治療に側脳室の脈絡叢を除去する方法を初めて採用しました。しかし、脳脊髄液の産生は脈絡叢組織に限られず、第3脳室と第4脳室の脈絡叢は除去されていなかったため、手術の効果が不確かで中止されました。第三脳室造設術は、脳水道閉塞を治療するために、第三脳室の底または終板と脳脚間槽の間に直接の経路を作成する手術です。

禁忌:

①頭蓋内感染は抗生物質では制御できない。

② 脳脊髄液タンパク質が50mg％を超える患者または新鮮出血のある患者

③ 腹部の炎症や腹水のある方

④首や胸の皮膚に感染症がある方

子供の水頭症を予防するには？

特別なことは何もありません。早期発見、早期治療です。

水頭症の子供は何を食べるべきですか?

大切なのは、栄養価の高い食べ物を多く摂り、刺激の強すぎる食べ物を避けることです。

編集者は、薬物治療は一般的に軽度の水頭症にのみ適していることを念頭に置く必要があります。乳児や小児の中には水頭症の症状がない人もいますが、患者は進行性の脳室拡大を呈する場合があります。補償能力のある子供もいますが、最終的には子供の神経系の発達に影響を及ぼします。シャント手術の前に、水頭症の進行を一時的に抑えるために薬物療法が一般的に使用されます。