小児のヒルシュスプルング病とは何ですか?

子どもたちは祖国の未来であり、家族の希望です。すべての親は、賢くて健康な赤ちゃんを望みます。子供の健康は親にとって心配事です。生活水準が向上し、栄養が豊富な現在、多くの赤ちゃんが便秘や下痢などの胃腸の問題を抱えています。多くの親は、子供がヒルシュスプルング病に罹ることを心配しています。では、ヒルシュスプルング病とは一体何なのでしょうか?どのように治療すればいいですか？

ヒルシュスプルング病は、腸管無神経節症としても知られています。ヒルシュスプルングが詳細に説明したため、通常はヒルシュスプルング病と呼ばれています。直腸または結腸の遠位端での腸管の持続的なけいれんと近位結腸での便の停滞が原因で、腸の肥大と拡張を引き起こします。これは、子供によく見られる先天性腸奇形です。 ヒルシュスプルング病 ヒルシュスプルング病は、特定の家族性遺伝傾向を伴う、比較的一般的な先天性胃腸奇形です。

病因と病態生理学 現在、先天性巨大結腸症は遺伝的要因と環境的要因によって引き起こされると考えられており、多重遺伝子の遺伝的要因の条件下で胎児の腸管における一時的な虚血と低酸素状態によって引き起こされます。基本的な病理学的変化は、腸壁の筋層間神経叢および粘膜下神経叢における神経節細胞の減少、および無髄副交感神経線維の数の増加と肥厚であり、これは発達の停止です。

神経節細胞の欠如、交感神経と副交感神経の機能異常、ペプチド神経の欠如により、病原性腸管の滑らかな表面が収縮し続け、痙攣します。正常な腸管蠕動運動が消失し、機能性腸閉塞を形成し、便の排出が困難になります。痙攣性腸管の近位端は、便が長期間蓄積することにより徐々に拡張して厚くなり、巨大結腸を形成します。もう一つの病理学的変化は排便反射の消失であり、これは腸壁の内臓感覚運動神経系の欠陥によるもので、正常な反射性直腸収縮と内肛門括約筋の弛緩を起こせず、結果として糞便を排泄できなくなります。新生児期には結腸壁が非常に薄く、遠位腸と結腸が拡張し、腹部全体が膨らんでいます。年齢とともに、痙攣した腸管への長期適応により、腸壁の筋肉が強化されます。

痙攣部分に近い近位結腸は最大の抵抗に遭遇し、徐々に拡張して厚くなり、より局所的な巨大結腸を形成します。腸の狭窄部分の長さに応じて、この病気は 5 つのタイプに分けられます。新生児期には、結腸壁が非常に薄く、遠位腸と結腸が拡張し、腹部全体が膨らんでいます。加齢とともに、腸壁の筋肉が強化されます。痙攣管部分への長期適応により、痙攣部分に近い近位結腸は最大の抵抗を受け、徐々に拡張して肥大し、より局所的な巨大結腸を形成します。

胎便排泄遅延、頑固な便秘、腹部膨満：生後36～48時間以内に胎便が全く出ないか少量しか出ず、排便には肛門拡張または肛門開放が必要になります。その後頑固な便秘になり、重症の場合は浣腸や排便を必要としない状態になります。けいれん期間が長いほど、便秘は早く起こり、重症度も高くなります。腹部膨満は日増しに悪化し、腹壁が緊張し、静脈が拡張し、腸紋や蠕動波が見られ、腸音が増大し、横隔膜が上昇して呼吸困難を引き起こします。 2. 嘔吐、栄養失調、発育遅延：機能性腸閉塞により、嘔吐は起こるものの、量は多くありません。嘔吐物には少量の胆汁が含まれます。重症の場合は、便液が見られることもあります。また、長期にわたる腹部膨満と便秘により、子供の食欲が低下し、栄養吸収に影響し、発育遅延、消耗、貧血、または浮腫を伴う低タンパク血症を引き起こします。

保存的治療: 排便を促すための経口下剤や蜂蜜などの潤滑剤。クロルヘキシジン、グリセリン坐薬、肛門拡張器などを使用して括約筋を刺激し、排便を促します。浣腸の場合、肛門管挿入部の濃度は狭窄部を超える必要があります。 1日1回、生理食塩水で浣腸し、1回あたり50～100mlの注入量で、浣腸水と便水が腹部の後ろから排出されます。 数回繰り返して、蓄積した便を徐々に排出します。 注入量は基本的に同じであることに注意してください。 浣腸中は、子供のバイタルサインを注意深く観察する必要があります。 2. 人工肛門造設術：巨大結腸症や腸炎の制御不能、栄養失調、高熱、貧血、腹部膨満などがあり、手術に耐えられない患者、または保存的治療に反応せず、腹部膨満が呼吸に著しく影響する患者は、適時に人工肛門造設術を受け、もう少し年齢が上がってから根治手術を受ける必要があります。 3. 根治手術：近年、多くの学者が、体重が3kg以上で全身状態が良好な患者は根治手術を受けることができると考え、早期の根治手術を主張しています。小児では根治的治療を行うべきである。手術前には、脱水、電解質の不均衡、酸塩基の不均衡を是正するために、洗浄浣腸を 10 ～ 14 日間連続して行う必要があります。支持療法を強化し、全身状態を改善します。

小児のヒルシュスプルング病とは何ですか?上記の内容を読んだ後、親は子供の先天性巨大結腸症がどのようなものかを理解する必要があります。新生児の排便が異常な場合は、真剣に受け止めなければなりません。子供の単純な便秘についてはあまり心配しないでください。子供の便秘は主に脾臓と胃が弱く、胃腸の運動が遅いことが原因です。他の症状が現れた場合は、病院に行って慎重に検査し、医師に相談して診断を受け、医師のアドバイスに従って治療してください。