小脳扁桃ヘルニアの概要

扁桃ヘルニアは一般的に先天性の発達異常です。軽度の小脳扁桃ヘルニアは一般的に無症状ですが、身体の状態を理解するためにより多くの検査を行うのが最善です。この病気について詳しく理解することで、緩和するためのいくつかの対策を理解できます。食事と日常生活で、ある程度緩和することができます。専門家による小脳扁桃ヘルニアの詳細な説明を見てみましょう。

扁桃ヘルニアはアーノルド・キアリ奇形としても知られ、よく見られる先天性の発達異常です。胎児の異常な発育により、小脳扁桃の下部が大後頭孔の下の頸椎脊柱管に下降します。重症例では、下部延髄と第四脳室下部虫部の一部も脊柱管にヘルニアを起こします。脊髄空洞症を伴うことが多く、これも脳脊髄液の循環を阻害し、水頭症を引き起こす可能性があります。小脳扁桃ヘルニアは、脊髄髄膜瘤、頸椎症、小脳低形成などの他の頭蓋頸椎奇形を伴うことがよくあります。頭痛、頭、顔、上肢の脱力、肩や腕の痛みや温度の感覚の低下、嚥下困難、めまい、吐き気、運動失調、さらには麻痺などの症状が現れることがあります。

疾患分類

この病気は、19 世紀後半にオーストリアの病理学者ハンス・キアリによって初めて提唱され、その後他の学者によって補足されました。この病気は 4 つのタイプに分けられ、そのほとんどはタイプ 1 またはタイプ 2 です。

タイプ I は臨床症状が最も軽度なタイプです。原発性小脳異所症としても知られ、小脳扁桃が大後頭孔より下へ脊柱管内に脱出し、延髄が前方下方にわずかにずれ、第四脳室が正常な位置にあるのが特徴です。頸部脊髄空洞症や頭頸部骨の変形を伴うこともよくあります。

タイプ II では、小脳扁桃 (虫部の有無にかかわらず) が脊柱管内に脱出するだけでなく、橋、延髄、第四脳室も下方に移動し、正常な頸椎接合部が「屈曲変形」を呈し、頭蓋骨、硬膜、中脳、小脳などの一部の構造が未発達です。90% に水頭症があり、脊髄空洞症、異常な神経細胞移動、脊髄髄膜瘤を伴うことがよくあります。

タイプ III は最も重篤なタイプですが、まれです。脊柱管の上部への延髄、小脳虫部、第四脳室、小脳半球の一部のヘルニアとして現れ、後頭骨の発達異常、後頭髄膜脳瘤、脊髄空洞症、脊髄係留、明らかな頭頸部変形、小脳奇形などを伴います。

タイプ IV は、小脳および脳幹の明らかな低形成を伴うものの、脊柱管へのヘルニアは起こさず、新生児期に死亡することが多い。

小脳扁桃ヘルニアのような先天性疾患の場合、患者の家族はより注意を払い、定期的な検査や日常的な緩和をより頻繁に行う必要があります。それが身体の健康にさらに役立ちます。先天性疾患は予防が難しいため、症状を緩和し健康的な生活を送るために最善を尽くすべきです。