小児の肺高血圧症の治療方法

肺高血圧症は肺動脈圧と肺抵抗の異常を引き起こしますが、肺静脈圧は変化しません。先天性心疾患の患者はこの症状を経験する可能性が最も高く、小児の気管支喘息や肺炎も小児の肺高血圧症を引き起こす可能性があります。心電図や胸部X線検査で、この状態を早期に検出できます。では、小児の肺高血圧症はどのように治療するのでしょうか。

まず、小児の肺高血圧症はどのように治療するのでしょうか? 酸素療法: 血中酸素飽和度が 91% 未満の肺高血圧症の小児 (先天性心疾患を除く) には、酸素療法が推奨されます。

経口抗凝固薬: 明らかな右心不全の小児には、一般的に抗凝固療法が推奨されます。 利尿剤: PAH および右心不全の小児の場合、利尿剤の使用により症状が大幅に緩和され、状態が改善することがあります。ジギタリス薬とドーパミン: PAH および右心不全の小児の場合、ジギタリスを短期的に使用すると心拍出量が増加しますが、長期使用の効果はまだ不明です。末期 PAH の小児の場合、ドパミンまたはドブタミンによる治療により、臨床症状がある程度改善し、一定期間その改善が維持されます。

2 番目は薬物治療: 肺血管拡張薬: 急性肺血管炎を患い、急性肺血管拡張薬テストが陽性の小児のみが CCB 治療の恩恵を受けることができます。急性肺血管拡張薬テストを行わずに盲目的に CCB を使用すると、病気の悪化や死亡につながる可能性があります。

プロスタサイクリン類似体: プロスタサイクリン類似体は、PAH を標的とした治療薬の中で最も早く市場に投入されたクラスです。現在、静脈内エポプロステノール、皮下または静脈内トレプロスチニル、吸入イロプロスト、経口ベラプロストなど、多くの種類のプロスタサイクリン類似体が開発されています。

小児の肺高血圧症はどのように治療するのでしょうか? 外科的治療: 心房中隔裂開術およびポッツシャント: WHO 心機能グレード IV または再発性失神のある小児の場合、最大限の薬物治療を行っても症状が改善しない場合は、心房中隔裂開術が検討されることがあります。肺動脈圧が全身血圧を上回る重症 IPAH の小児の場合、緩和治療としてポッツシャント（下行大動脈-左肺動脈シャント）も使用されます。 肺移植：薬物治療に抵抗性のある重度のPAHの小児の場合、肺移植または心肺移植は最後の手段ですが、小児のドナー不足により、肺移植または心肺移植治療の実施が大きく制限されています。