小児の水頭症の治療法は何ですか?

水頭症は、あらゆる年齢の人に起こりうる病気です。子供の中には水頭症を発症する人もいます。この病気の原因はさまざまです。先天性の脳の発達異常が原因となることもあります。この理由に加えて、発達以外の理由もあります。たとえば、子供は頭蓋内腫瘍や頭部の嚢胞を持っている場合があり、これが水頭症の原因となることがあります。では、子供の水頭症はどのように治療すればよいのでしょうか。

まず薬物治療

（１）脳脊髄液分泌を阻害する薬剤：アセタゾラミド（アセタゾラミド）100mg/（kg・日）は、脈絡叢上皮細胞のNa+-K+-ATPaseを阻害することにより、脳脊髄液の分泌を減少させます。

（２）利尿剤：フロセミド、１mg/(kg?d)。

上記の方法は、軽度の水頭症を患う2歳未満の小児に対する第一選択であり、患者の約50％が病気をコントロールすることができます。

（３）浸透圧利尿薬：ソルビトール、マンニトール。前者は腸で容易に吸収され、刺激がなく、半減期は 8 時間、吸収率は 1 ～ 2 g/(kg/日) です。この薬は主に、中等度の水頭症に対して手術を遅らせるための短期的な治療として使用されます。伝統的な中医学では、辛味、苦味、温味、香りのある漢方薬を使って処方を調合し、鼻と口から薬を投与し、外用と内用を組み合わせています。辛味と分散の性質は気の仕組みを浚渫し、気と血の流れをスムーズにします。苦味と温味の性質は、濁りと邪気を取り除き、経絡を浚渫し、気と血の流れを速めて脳を養います。同時に、香りは鼻から脳に入り、脳の開口部を開き、心をリフレッシュします。濁った邪気を取り除き、脳の穴を開き、精神を伸ばし、脳の正常な機能と健康を回復させ、水頭症を治療します。この方法は「開孔導水法」と呼ばれます。

また、脳室出血や結核・化膿性感染症などによる急性水頭症に対しては、薬物治療に加え、腰椎穿刺を繰り返して脳脊髄液を排出する治療法を組み合わせることで、一定の効果が得られる。薬物療法で水頭症をコントロールしようとする人は、神経学的状態を注意深く観察し、脳室の大きさの変化を継続的に検査する必要があります。薬物治療は、一般的に軽度の水頭症にのみ適しています。乳児や小児の中には水頭症の症状がない人もいますが、患者は進行性の脳室拡大を呈する場合があります。補償能力のある小児もいますが、最終的には小児の神経系の発達に影響を及ぼします。シャント手術の前に、水頭症の進行を一時的に抑えるために薬物療法が一般的に使用されます。

2番目、非シャント手術

1918年、ダンディは水頭症の治療に側脳室の脈絡叢を除去する方法を初めて採用した。しかし、脳脊髄液の産生は脈絡叢組織に限られず、第三脳室と第四脳室の脈絡叢は除去されていなかったため、手術の効果は不確かで中止された。第三脳室造設術は、脳水道閉塞を治療するために、第三脳室の底または終板と脳脚間槽の間に直接の経路を作成する手術です。開頭術と経皮穿刺法があり、前者はダンディによって初めて実施されました。手術では、第三脳室の底を穿刺して脳室脚間槽に接続するか、終末板を除去して第三脳室とくも膜下腔の間に直接瘻孔を形成します。経皮穿刺法は、Hoffman ら (1980) が第三脳室底の方向性切開を行うために初めて使用しました。手術中、第三脳室底を確認するためにまず脳室造影検査が行われました。頭蓋骨の冠状縫合の前に直径 10 mm の穴が開けられ、穿刺針が定位法を使用して挿入されました。第三脳室底を穿刺すると、造影剤が脚間槽、基底槽、脊柱管に流れ込むのが見られました。これらの患者はくも膜下腔と脳槽に脳脊髄液が不足しているため、手術中に瘻孔を十分に大きくすることができず、手術後に脳脊髄液の循環が不十分になることが多く、水頭症が完全に緩和されないため、現在この方法は広く使用されていません。

3番目は、心室シャント

Torkldsen (1939) は、ゴムチューブを使用した側脳室槽シャント手術を初めて報告しました。この手術は主に正中線脳室腫瘍と中脳水道閉塞性水頭症に適していました。その後、脳中脳管形成異常の患者には、第四脳室から上方に狭い脳中脳管までゴム製のカテーテルを挿入して拡張する手術が行われたが、この手術は中脳中脳管周囲の灰白質を損傷するため、手術死亡率が高かった。内シャント手術は、側脳室と矢状静脈洞の間のシャントです。この方法は理論的には脳脊髄液循環の生理学と一致していますが、実際には広く使用されていません。

（１）脳室外シャント術：脳脊髄液を体内の脳脊髄液を吸収できる空洞に排出する手術法です。現在、水頭症の治療に一般的に使用されている方法には、脳室腹腔シャント、脳室心房シャント、脳室腰椎くも膜下シャントなどがあります。脳室心房シャントではシャントチューブを心臓内に永久的に留置する必要があるため、心臓の生理的環境に干渉し、心停止やその他の心血管系合併症を引き起こすリスクがあります。現在は、脳室腹腔シャントを受けることができない患者にのみ使用されています。脊髄くも膜下脳室シャント術は交通性水頭症にのみ適しています。脳室腹腔シャント術は依然として好ましい方法です。さらに、これまでの文献では、脳室胸郭シャント、脳室尿管シャント、膀胱シャント、胸管シャント、胃シャント、腸シャント、乳様突起シャント、乳管シャントなどの方法は臨床応用価値がなく、放棄されたと報告されています。

（２）心室シャント装置は、心室チューブ、一方向弁、遠位チューブの３つの部分から構成される。しかし、脊髄くも膜下腹膜シャントはくも膜下チューブです。近年、一部の新型シャントパイプには、サイフォン防止装置、液体貯蔵室、自動開閉バルブなどの追加装置が装備されています。

（３）手術法：患者は仰向けに寝て、頭を左に向ける。背中を上げて首を露出させる。頭を右耳介の上から4～5cm上から4～5cm後方まで切開する。頭蓋骨の平らな部分に2cmの切開を入れる。切開部を牽引器で引き開き、穴を開ける。脳室チューブを後頭角から前頭角にかけて約10～12cm挿入する。前頭角は広く脈絡叢がなく、モノ孔を通ってシャントに流れる対側脳脊髄液の圧力勾配が小さいため、前頭角へのシャント設置が理想的であると一般に考えられています。リザーバーまたはバルブを頭皮の下に設置して固定し、遠位チューブを首と胸部の皮下組織から腹壁まで挿入します。腹部の切開は、中腹部または下腹部の正中線から外側に 2.5 ～ 3.0 cm、または腹直筋の外側に行うことができます。遠位側方チューブを腹腔内に挿入します。さらに、トロカールで腹壁を穿刺し、外側スリーブから腹腔内にシャントチューブを挿入します。腹部チューブの上端は胸骨の横の皮下組織を通過して首に達し、そこで弁チューブに接続します。

禁忌：①抗生物質で制御できない頭蓋内感染症の患者。 ②脳脊髄液タンパク質が50mg％を超える患者または新鮮出血の患者。 ③腹部の炎症または腹水の患者。 ④首と胸部の皮膚に感染症のある患者。