小児の全身性強皮症とは何ですか?

子どもはすべての親にとって心の宝です。そのため、子どもが病気になると、親はとても悲しくなり、子どもと同じ病気になってほしいと願う場合も少なくありません。小児全身性強皮症という病気があります。どのような病気ですか？多くの親御さんがとても興味を持っていると思いますので、今日は簡単に紹介したいと思います。皆様のお役に立てれば幸いです！

臨床的には、全身性強皮症は次の 4 つのタイプに分類されます。

（１）びまん性強皮症

これは比較的よく見られる症状で、手足や顔面の皮膚が左右対称に引き締まり、硬くなり、厚くなる症状が現れ、手足の近位部、首、体幹に影響を及ぼす可能性があり、消化管、腎臓、肺、心臓などの内臓の損傷を伴います。このタイプは、発症が急速で、皮膚病変が急速に進行し、内臓障害が早期に発現し、予後が悪いという特徴があり、臨床検査では抗 Scl-70 抗体が陽性となり、抗セントロメア抗体も陽性となる場合があります。

（２）肩峰硬化症

このタイプの皮膚変化は、指、前腕、下肢末端、顔面などの末端四肢に限られます。上記の部位の皮膚は対称的に引き締まり、硬く厚くなり、レイノー現象を伴うことがあります。病気の後期には、肺高血圧症や切断のような変化が起こることがあります。一部の患者は、皮膚と皮下組織の石灰化と毛細血管拡張の顕著な症状を伴う CREST 症候群を示します。このタイプの予後は比較的良好で、10 年生存率は 70% 以上で、臨床検査では抗セントロメア抗体が陽性を示します。

（３）オーバーラップ症候群 びまん性または局所性全身性強皮症が１つ以上の他の結合組織疾患と組み合わさった場合、オーバーラップ症候群と呼ばれます。

（4）皮膚硬化症を伴わない全身性強皮症

このタイプの患者は、皮膚硬化を伴わず内臓病変のみを有し、次のような症状が現れることがあります：①食道運動障害、十二指腸拡張、結腸嚢形成 ②レイノー現象、爪郭毛細血管拡張、食道運動障害、乏尿性腎不全 ③上記症状に肺高血圧症または間質性肺病変を伴う。このタイプの患者はまれで、1% 未満です。

強皮症は、皮膚と内臓の結合組織の局所的または拡散的な線維化、硬化、萎縮を特徴とする結合組織疾患です。主な特徴は、皮膚、滑膜、骨格筋、血管、食道の線維化または硬化です。肺、心臓、腎臓、大動脈、小動脈などの一部の内臓にも同様の病変が現れることがあります。患者によっては、局所性強皮症と呼ばれる皮膚硬化症のみを発症する一方、心臓、肺、消化管、腎臓などの内臓の線維化と硬化症も発症する患者もいます。この状態は全身性強皮症と呼ばれ、重篤になることが多く、予後も不良です。この病気は、結合組織疾患の中では全身性エリテマトーデスに次いで2番目に多い病気です。患者のほとんどは女性で、女性と男性の比率はおよそ 3:1 です。発症年齢は主に20歳から50歳の間です。この病気は出産可能年齢の女性に最も多く見られますが、子供や高齢者も発症する可能性があります。シリコンにさらされる鉱山労働者や労働者は強皮症の症例が多いという報告があります。

実際、子供の病気の中には、親の注意だけでは治らないものが多くあります。時には、子供自身が注意を払う必要があります。そのため、親は子供が自分で問題を解決する能力を養うことをお勧めします。そうすることでのみ、親は安心できます。